肌肉萎缩性侧索硬化症症状 肌肉萎缩性侧索硬化症治疗

一、肌肉萎缩性侧索硬化症 症状

　　延髓和脊髓空洞症  该病可有肌萎缩，反射亢进，延髓肌损害，但主要特征为不对称性、节段型分离性痛温觉障碍。MRI示脊髓和延髓空洞影像，诊断不难。

　　颈段脊髓和脑干肿瘤  由于脊髓受压可有上肢肌肉萎缩，腱反射亢进和病理征阳性，但一般无肌束颤动，可有神经根痛和脊髓传导束型感觉障碍。脑干肿瘤为交叉性瘫痪。腰椎穿刺可有椎管堵塞，脑脊液检查示蛋白增高。椎管造影、CT、MRI有助于诊断。

　　颈段脊髓蛛网膜炎  可有上肢肌肉萎缩和脊髓受压的表现。其临床上为反复发作，不对称节段性感觉障碍和脑脊液蛋白增高，椎管造影梗阻和粘连可与ALS鉴别。

　　多灶性运动神经病  肌电图上有3个以上部位的传导阻滞，50%的患者波幅下降和时相延长。该病主要为对称性下运动神经元损害，以手为著，男多于女。进展速度比ALS慢。用免疫抑制剂和免疫球蛋白治疗效果好。

　　重症肌无力  以发音和吞咽困难为主要症状者需与重症肌无力鉴别。该病特征为眼睑下垂，眼球运动障碍，休息后可缓解，对抗胆碱脂酶药物反应好，高滴度的乙酰胆碱受体抗体，有胸腺瘤，则可诊断。

二、肌肉萎缩侧索硬化症诊断

　　一。病史采集和神经系统检查

　　诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：

　　1.患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

　　2.下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。

　　3.上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）

　　4.情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。

　　5.神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题（在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直）。

　　二。辅助检查

　　诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

　　1.磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

　　2.肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

　　3.血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。

　　三。诊断

　　这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。

　　希望以上内容对肌萎缩性侧索硬化的患者有所帮助，如果一旦发现患病要以积极的态度配合医生治疗，争取能够早日康复，恢复正常人的生活。

三、肌肉萎缩性侧索硬化症治疗

　　尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。

　　1.一般疗法

　　支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。

　　（3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。

　　2.特殊疗法

　　目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。

　　3.呼吸治疗

　　开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

　　所以说尽管大家有可能患上这个病，也不要过分的担心，甚至说有人想直接结束自己的生命，但是目前来说，没有什么很好的治疗方法，不过我们仍然要相信现在的医学技术，以及不断的坚持治疗才能服病魔。

四、肌肉萎缩性侧索硬化症预防

　　主要表现为上下运动神经元损害的症状，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，一般不难作出诊断。上运动神经元损害的症状有肢体腱反射活跃或亢进、强哭或强笑、腹壁反射消失以及病理征阳性。下运动神经元损害的症状包括躯体的肌无力、肌萎缩以及肌电图所表现的纤颤和正锐波。

　　包括游泳、重量训练、划船，以及打高尔夫球。游泳能有效加强全身各部位的肌肉与弹性，而且由于有水的浮力支撑，不如陆上运动吃力，特别适合疗养者、孕妇、风湿病患者与年纪较大者。重量训练能坚实肌肉、强化骨骼密度；提高其他运动能力；而打高尔夫球时如果能自己走路、自背球袋，而且加快脚步，常有稳定心脏功能的效果。心理上，游泳兼具振奋与镇静的作用，专心的划水让人忘却杂务；重量训练有助提高自我形象满意度，让压力与烦躁都随汗水宣泄而出；团队一起划船能培养协同与团队精神；打高尔夫球则可让人更专心、更自律。

　　多做散步、交谊舞、瑜珈或水中有氧运动。散步能强化双腿，帮助预防骨质疏松与关节紧张；交谊舞能增进全身的韵律感、协调感和优雅，非常适合不常运动的人选择尝试；瑜珈能使全身更富弹性与平衡感；能预防身体受伤；水中有氧主要增强肌肉力量与身体的弹性，适合肥胖、孕妇或老弱者健身。这些都不算是激烈的运动，但是在健身之外，它们的最大功用是能使人精神抖擞，感觉有趣，并且有社交的作用，是让老年人保持年轻心态的一个好方法。

　　所以说运动会给我们带来非常多的好处，希望大家能够积极的锻炼，用一个坚强的体魄去摆脱疾病的折磨，不要等到疾病来了才想起来锻炼的重要，一切事情都会晚了，希望大家都能有一个健康美好的生活，早日远离病痛的折磨。