成人T细胞白血病的护理_如何治疗成人T细胞白血病

一、成人T细胞白血病的症状

　　ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。
　　几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。
　　约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿（Pautrier microabscesses）。
　　各型的主要临床表现：
　　1.急性型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
　　2.慢性型 可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
　　3.淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。
　　4.冒烟型 皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。

二、成人T细胞白血病的检查方法

　　1.外周血  与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。
　　2.骨髓象  淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。
　　3.免疫表型  最常见的表型为CD4   CD8- ，但部分患者表现CD4CD8-、CD4- CD8或CD4   CD8- 等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8- 、CD25。
　　4.细胞遗传学  ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。
　　5.病毒学检查  用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。
　　6.生化检查  高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。

三、成人T细胞白血病的治疗

　　1.化学治疗  最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例（17%）完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案（7个周期VCAF、AMP及VECP方案）加粒细胞生长因子（G-CSF）治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例（35.5%），部分缓解42例（45.2%），中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。
　　2.维A酸（全反式维甲酸）  维A酸（ATRA）可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。
　　3.干扰素  干扰素-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定（叠氮胸苷）合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定（AZT）50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。

四、成人T细胞白血病的饮食及预防

　　饮食保健
　　宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。
　　预防护理
　　本病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：
　　1.开展有关性病防治的健康教育。
　　2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。
　　3.开展HTLV-1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。
　　4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。

　　预后
　　本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间（从诊断时计算）为14个月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有：①一般状况不佳；②高乳酸脱氢酶血症；③年龄＞40岁；④多部位受累；⑤高钙血症；⑥CD4- ，CD8- ；CD4+，CD8或CD4- ，CD8；⑦Ki-67 ＞18%。