怎么诊断慢性肉芽肿病 得了慢性肉芽肿病如何治疗

一、慢性肉芽肿病的检查

　　1、四唑氮蓝试验（NBT）、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查，也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物，而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。

　　2、中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力，可作为诊断CGD的初筛试验。

　　3、CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD，并能了解CGD的不同类型。

　　4、产前诊断目前利用分子杂交、PCR和限制性片断多态性分析（RFLP）等分子生物学的方法分析胎儿DNA，可做CGD的产前诊断。

　　5其他白细胞计数因感染而可能增高；但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧；其他粒细胞蛋白（如细胞色素b245）可能也缺乏。另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

　　根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

二、慢性肉芽肿病的诊断

　　根据婴幼儿反复发生皮肤，脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者，粒细胞增多，NBT功能降低，即可确诊。

　　髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型，并可确定突变部位，可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断，如缺乏上述手段可用。四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。

　　鉴别诊断：

　　主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别，应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能，同时应与下述疾病鉴别：

　　1.G-6-PD缺乏症：患者白细胞G-6-PD活性也降低，一般为正常的80%左右，这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染，由于酶的缺乏，白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动，它不能为亚甲蓝纠正，以此和CGD区别。

　　2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症：病情较CGD轻，家族中无杂合子患者。

　　3.家族脂色素组织细胞增生症：起病晚，仅女性发病，其粒细胞缺陷与CGD相似。

　　4.阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌相鉴别：位于腹膜后的阑尾，由于长期的阑尾慢性炎症，阑尾渗出，腹膜后组织包裹，反复的渗出包裹而逐渐增大，吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿，从外观上，质地上，肉眼很难与恶性肿瘤相区别，但回顾发热，右下腹疼痛及腹泻等病史，均符合阑尾周围慢性肉芽肿之临床表现。

三、慢性肉芽肿病的治疗

　　积极控制急性感染，选用杀菌作用强的抗生素治疗，并需大剂量及静脉给药，感染控制后仍需继续用药2～3周，以防复发。局部皮下脓肿应切开引流。如有肺或肝脓肿，必要时配合手术清除病灶。严重感染者可酌情输注正常人粒细胞。使患者的中性粒细胞具有正常代谢活性，使抗生素治疗效果不佳的顽固性感染得以控制，尤其对革兰阴性杆菌感染的患者，疗效更明显。

　　非感染期可预防性应用复方新诺明。如为磺胺过敏者可用双氯青霉素（dicloxecillin），剂量为25～50mg/（kg·d），可使感染的间歇期延长，且不会增加伴发真菌感染的危险。

　　预防性使用重组人γ-干扰素可促进患者的吞噬细胞产生“呼吸暴发”作用，增强活性氧的产生量，增强杀菌活性。有报告，长期应用重组γ-干扰素，可使严重感染的发生率降低70%。推荐剂量：50μg/m2，皮下注射，每周3次，直至终身。

　　异基因骨髓移植治疗本病成功率不高。

　　本病患者应尽量少输血或不输血，由于部分患者的红细胞可能缺乏kell抗原（Ko），易出现输血反应。如病人必需输血，应先检查红细胞内是否有kell抗原。

四、慢性肉芽肿病的保健

　　护理：

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　饮食：

　　（1）宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物：*、蟾蜍、田鸡、芋艿。

　　（2）淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

　　（3）发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

　　（4）盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

　　（5）肝脾肿大、出血、贫血同白血病有关内容。