肾上腺性征异常症的饮食禁忌有哪些 导致肾上腺性征异常症的病因是什么

一、肾上腺性征异常症的饮食禁忌有哪些

　　肾上腺性征异常症的保健

　　护理

　　1.宜清淡为主，多吃蔬果，如香蕉、草莓、苹果等。

　　2.平时还要合理搭配膳食，注意营养充足。

　　3.肾上腺性征异常症患者尽量少吃鸡肉、牛肉、羊肉、蚕蛹等。

　　4.忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。以避免疾病反复发作。

　　饮食：注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　肾上腺性征异常症的检查

　　（1）显微镜检查细胞核，在女性表现为染色质阳性，在男性则表现为染色质阴性，染色体计数，女性染色体核型为XX型，男性则为XY型。

　　（2）生化试验，尿中有过多的固醇排出。

　　（3）女性检查尿生殖窦，可见有阴道，如用尿道镜检查阴道，可见有宫颈，经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影。该酶缺乏使胆固醇向孕烯醇酮转化障碍，肾上腺和性腺不能合成类固醇激素。

二、肾上腺性征异常症的病因

　　1.2l-羟化酶缺乏

　　这是最常见的一种肾上腙先天性酶缺乏，又分为单纯男性化和盐丢失合并男性化。21-羟化酶在肾上腺滑面内质网对糖皮质酮及盐皮质酮的2l-羟化起中介作用。当21-羟化酶缺乏，不能合成皮质醇，其前驱物质被肾上腙皮质或肝转换成睾酮，导致女性男性化；同时若21-羟化酶完全缺乏，肾上腺就不能产生醛固酮，对盐丢失代偿功能丧失而成为盐丢失合并男性化。

　　2.11-β羟化酶缺乏

　　该酶缺乏，11一脱氧皮质酮（DOC）转变成皮质酮和11-脱氧皮质醇转变成质醇被阻滞，产生过量的DOC。又由于DOC有一定的盐皮质激素作用，可弓i起高血压。但雄激素的合成未受阻滞，睾酮分泌量增加形成男性化。

　　3.17-羟化酶缺乏

　　该酶缺乏，孕酮转变为17-羟孕酮障碍，从而不能合成皮质醇。刺激ACTH分泌增加，产生过量DOC，引起高血压和钠潴留。

　　4.3-B羟类固醇脱氢酶缺乏

　　该酶缺乏。导致皮质醇和醛固酮合成障碍，使21-羟化酶和17-羟化酶失去作用，肾上腺和男性睾丸不能产生睾酮。

　　5.胆固醇碳链酶缺乏

　　该酶缺乏使胆固醇向孕烯醇酮转化障碍，肾上腺和性腺不能合成类固醇激素。

三、肾上腺性征异常症的症状

　　2.11-β羟化酶缺乏

　　以高血压伴男性化为其特征，女性表现为假两性畸形，男女患者均有不同程度的男性化表现。

　　3.17-羟化酶缺乏

　　为高血压伴低钾性碱中毒。女性患者生殖器官呈幼稚型，原发闭经，阴毛和腋毛少：男性患者男性化不明显，外生殖器两性畸形，睾丸下降不全等。

　　4.3-B羟类固醇脱氢酶缺乏

　　男女都有外生殖器两性畸形，男性患者表现为不同程度的男性化不全，如会阴型尿道下裂，分裂型阴囊，女性则阴蒂增大，阴唇融合。这组患者可发生失盐危象。

　　5.胆固醇碳链酶缺乏

　　几乎所有患儿都由于盐丢失和肾上腺危象而早期死亡，男性主要表现为假两性畸形。患儿出生2周后就可出现腹泻，呕吐、脱水、低钠、高钾和酸中毒。这些病人还在出生后2～7周就出现呕吐、虚脱、低钠血症、高血钾等慢性肾上腺皮质机能不足的综合征。

四、肾上腺性征异常症的治疗

　　1.药物治疗

　　基本原则是补充皮质醇。抑制ACTH分泌，阻止肾上质皮质增生，减少雄激素过量分泌。对非失盐型患者应用皮质激素治疗，对失盐型病人同时应用盐皮质激素治疗。临床上多以小剂量替补法，剂量提倡个体化，根据病情、年龄和不同治疗期而定。对成年女性患者常用强的松龙或地塞米松维持治疗。以防止男性化和维持规则的排卵周期。对17一a羟化酶缺乏者同时辅以性激素治疗。治疗期间应监测17.Ks、ACTH、睾酮、醛固酮和。肾素的水平，其中以17.KS最为重要，有效而合理的治疗剂量标准是使尿内17一KS维持在6.9～10.4μmol/24h（2-3mg/24h）范围为好。满意的治疗可使其男性征消失，建立卵巢功能并受孕；男性患者幼稚的睾丸发育，可恢复生精功能和生育能力。近年来，有人对该类患者的药物治疗采用了新方法：缓退瘤，lOmg/kg，2次/，口服，睾内酯40nmg/kg，2次/日，氢化可的论10mg，2次/日，治疗结果较满意。

　　2.手术治疗

　　对两性畸形患者的手术治疗包括外生器畸形的矫正或切除，切除内生殖器官及性腺。外生殖器成形重建术的目的是使外生殖器官外观正常或接近正常，尽可能保证患者有正常婚姻生活。一般女性外生殖器重建较男性容易。对女性假两性畸形者行阴蒂部分或全切除术，若有阴唇融合，则在4岁左右行阴唇分离术。作为女孩抚养的儿童，应尽早手术切除阴茎及隐宰。必要时行阴道成形术。作为男孩抚养的儿童，在学龄前手术，包括阴茎伸直、尿道成形、阴囊重建、睾丸复位。若女性假两性畸形，以男性扶养并要求以男性生活者，可切除卵巢及于官。