导致婴儿痉挛症的病因是什么_如何治疗婴儿痉挛症

一、婴儿痉挛症的病因是什么

　　婴儿痉挛症的病因

　　由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多，隐源性婴儿痉挛症（10%～15%）病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象，症状性婴儿痉挛症（85%～90%）的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因（78%）是脑缺血缺氧，脑发育不全，宫内感染，脑畸形和先天代谢障碍等，生后最常见病因是感染，脑乏氧和头颅外伤，有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩（49%），先天异常（18%），脑积水（6%），亦有报道系脑畸形，钙化，结节性硬化症者20%以上发生本病，近年尚发现先天性巨细胞病毒感染，弓形虫感染，风疹，单纯疱疹均可引起本病，国内和先祖分析本病征146例之病因，26%为原发性，余为症状性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症，头小畸形，脑性瘫痪，唐氏综合征及头大畸形，先天脑发育不全；产时因素有宫内及产时窒息，产伤；生后因素有感染性疾病合并脑病，脑炎，脑膜炎及脑外伤，疫苗注射等。

二、婴儿痉挛症的症状有哪些

　　1.痉挛发作特点：典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性，过伸性，肌阵挛，失张力或强直性，一侧性，非典型失神发作等。

　　发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑，95%的病例有精神运动发育落后，脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步，不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波，发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波，少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿，婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病，脑发育畸形，神经皮肤综合征（结节性硬化等）及感染等异常，影像学检查约80%以上可见脑萎缩，畸形等异常，10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好，鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫（benignmyoclonusepilepsyininfancy）区分，后者有典型的全身性肌阵挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢波，发作易控制，多在2岁前停止，预后良好。

　　2.智力改变：婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%，无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。

三、婴儿痉挛症的检查是什么

　　脑脊液改变：1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改变，其中主要是白蛋白增加，其余各蛋白质均降低，提示患儿的血脑屏障通透性增加，此与全身持续性癫痫活动有关。还有人发现脑脊液中γ氨基酸水平降低，此增加了对惊厥的敏感性。

　　1、脑电图改变：本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变，也有呈各种变异型高峰节律脑电图。有的清醒时脑电图正常，入睡时出现爆发性抑制型脑电图，此常见于小婴儿患者。经激素或抗癫痫药物治疗后数周或数月内可见高峰失律脑电图消失。

　　2、CT检查异常：在接受CT检查的69%患儿中，发现局部脑萎缩（35%）、广泛脑萎缩（15%）和先天畸形（19%）。国内有一组300例婴儿痉挛症颅脑CT检查结果分析82%存在不同程度脑损害以脑萎缩为主，并与病因、病灶、性质、年龄等因素有关。

　　3、SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害（常在枕区）有关，高灌注区（常在额区）与癫痫的持续存在有关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。

　　4、PET显示，癫痫发作期癫痫灶放射性显影增加，发作间期显影减少。PET检查可发现部分颅脑CT结果正常IS的癫痫灶或异常范围。

四、婴儿痉挛症的治疗方法

　　1.激素：目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。

　　（1）ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4～6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。

　　Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量（120～160U）×6周和小剂量（20～40U）×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。

　　（2）长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B60.1～0.4g肌内注射，连续7天；后用确杜先针剂0.015～0.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。

　　此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如*（氯硝安定）和丙戊酸钠。

　　2.抗癫痫药：常用硝西泮（硝基安定）、*（氯硝基安定）、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生拮抗的可能性。