小儿狼疮肾炎的护理详解 护理和治疗一样重要

一、小儿狼疮肾炎的护理和饮食保健

　　小儿狼疮肾炎护理

　　一、狼疮性肾炎患者的心理因素对病情的发展是很有帮助的。保持良好的情绪状态，维持免疫功能的相对稳定，是避免复发，早日康复的重要保证。

　　二、狼疮性肾炎患者要及时抓住复发的早期征兆如原有的症状关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊，进行必要的检查，如有活动应及时采取措施。

　　三、狼疮性肾炎患者的食物宜清淡、易消化，不宜过食油腻厚味之物;合理采用补益精血的食物，如鱼、肉、蛋、鲜果等，有益于本病的治疗、康复。

　　小儿狼疮肾炎饮食保健

　　第一是不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。

　　第二是最好吃一些高蛋白食物：有肾脏损害的系统性红斑狼疮肾炎患者常有大量蛋白质从尿中遗失，会引起低蛋白血症，因此必需补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

　　第三是要吃低脂、低糖、低盐的饮食：系统性红斑狼疮肾炎患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物，患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当操控饭量，少吃含糖量高的食物，应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。

二、小儿狼疮肾炎如何治疗

　　特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。

　　1.一般治疗

　　急性期、活动期，重症均强调休息、加强营养、避免日晒，静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏。

　　2.免疫抑制剂

　　(1)糖皮质激素 是治疗sle基本药物，主要作用于g0期淋巴细胞，有强烈抗炎作用。口服，病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服，病情稳定后可以减至小剂量。长期用药，维持疗效。

　　(2)细胞毒类药物 很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。

　　(3)硫唑嘌呤 治疗严重弥漫增殖型ln，可减少皮质激素用量，与皮质激素联合口服环磷酰胺(ctx)效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。

　　(4)苯丁酸氮芥 口服，疗程2～3月，其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺(ctx)小。

　　(5)环孢素 选择性作用于辅助性t细胞，间接抑制b细胞产生抗体，但毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。

　　3.抗凝剂

　　狼疮肾炎病人多呈高凝状态，尤其是使用肾上腺皮质激素之后，血小板聚集力增强，血纤维蛋白原升高，不但可发生肾小球毛细血管血栓，还易并发肾静脉等大血管血栓，应予抗凝治疗。

　　4.血浆置换

　　可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物，但价格昂贵，多用于对其他治疗无反应的严重ln患儿，对狼疮脑患儿效果较好。也有人主张在急进性ln患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法，每天置换2～4l，连续3天。

　　5.静脉注射用人血丙种球蛋白(mg)

　　ivig对部分狼疮患儿有一定疗效、可抑制b细胞产生抗体，可改变抗体、抗原比例，使免疫复合物易于清除。可使部分环磷酰胺(ctx)耐药的患儿病情缓解。

　　6.全身淋巴结x线照射

　　用x线照射全身淋巴结(20gy/4～6周)，可使部分病人取得一定疗效，肌酐清除率好转，dsdna抗体减少，甚或停用泼尼松。

　　7.抗cim单克隆抗体

　　可使t细胞数下降，b细胞抑制，蛋白尿减少，血浆蛋白升高。

三、小儿狼疮肾炎的临床表现

　　1.全身性表现

　　多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。

　　2.皮肤黏膜症状

　　70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

　　3.其他皮肤黏膜症状

　　小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡。患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。

　　4.肌肉骨骼症状

　　70%～90%病儿有关节、肌肉症状，如关节炎、关节痛，约1/3患儿伴有肌痛。关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。

　　5.心血管症状

　　可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。

　　6.浆膜炎

　　30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液;腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔，需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。

　　7.血液系统症状

　　多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。

　　8.神经系统症状

　　狼疮脑炎是sle严重的并发症，相对发生率30%，有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫、脑血管意外，偏瘫、失语。周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。

　　9.其他症状

　　有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。

　　10.肾脏症状

　　狼疮肾炎在sle中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。

四、小儿狼疮肾炎的检查

　　1.尿液检查

　　蛋白尿、血尿及细胞、蛋白管型常见。

　　2.血液检查

　　大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少，血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。

　　3.免疫学检查

　　(1)抗核抗体 若免疫荧光分析ana呈周边型对sle诊断最有意义，提示dsdna抗体阳性，该抗体对sle有高度特异性，且与疾病活动性相关。

　　(2)抗双链dna抗体 直接检测dsdna抗体阳性率为50%～80%，但特异性大于90%，且往往提示有肾脏损害，偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。

　　(3)抗sm抗体 25%～40%病人抗sm抗体阳性，但其特异性可达99%。

　　(4)其他自身抗体 抗单链dna(ssdna)抗体，阳性率高，特异性不强，26%～45%病人抗核糖核蛋白(rnp)抗体阳性，但特异性不高。抗干燥综合征(ss)a、b抗体敏感性、特异性均差。有坏死性血管炎时抗中性粒细胞质抗体(anca)阳性，抗心磷脂抗体阳性病例常见病情呈复发性，多发性动、静脉栓塞，血小板减少及流产。

　　(5)补体 c1q、c3、c4、ch50在sle活动期常降低。

　　(6)循环免疫复合物阳性。

　　4.狼疮细胞

　　5.狼疮带试验

　　取材于暴露在阳光下的正常皮肤，用直接免疫荧光检测表皮与真皮连接处，可见一条igg和c3沉积的荧光带，80%活动期sle病人阳性，其他自身免疫性疾病也可呈阳性。

　　6.肾脏穿刺检查

　　对系统性红斑狼疮的确诊率达100% ，即使临床上没有出现肾脏异常，但肾脏*组织检查也会发现异常。

　　7.其他

　　如肝、肺、胃肠、周围神经、肌肉、滑膜等*组织检查均有助于系统性红斑狼疮的鉴别诊断。