肠病性肢皮炎综合征的概述_肠病性肢皮炎综合征的诊断

一、肠病性肢皮炎综合征的概述

　　一、肠病性肢皮炎综合征的概述

　　肠病性肢端性皮炎综合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病，1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征，1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故双称Danbolt-Closs综合征，本病的主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑，手足伴有脱皮，秃发、指甲营养不良及甲沟炎，胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状，逐渐加重。微量元素检查体内锌元素缺乏。治疗给予硫酸锌糖浆口服，皮疹局部外用康复新洗剂涂擦治疗。有糜烂渗出者湿敷治疗。

　　二、肠病性肢皮炎综合征的疾病病因：

　　病因尚不明了，可能是由于胰酶分泌不足所致，也有人指出为隐性遗传，近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

　　可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。

　　皮肤活检多无特异性改变，可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚，水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

二、肠病性肢皮炎综合征的临床表现

　　1.皮肤损害

　　原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

　　2.胃肠道症状

　　约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有黏液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。

　　3.毛发脱落

　　头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

　　4.其他

　　部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

　　以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

三、肠病性肢皮炎综合征的诊断

　　一、肠病性肢皮炎综合征需做的检查项目

　　皮肤涂片显微镜检查 尿常规 血常规 肾功能检查 皮肤病的物理检查

　　组织活检： 皮肤活检多无特异性改变，可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚，水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

　　二、肠病性肢皮炎综合征的诊断

　　注意与银屑病，疱疹等相鉴别。可发生于身体的任何一个部位，但以腰背部为多见。带状疱疹是由过滤性病毒、外伤、梅毒、脊髓疾病、*中毒引起的。带状疱疹初起时患部往往有瘙痒、灼热或疼痛的感觉，有时还伴有全身不适、发热、食欲不振等前期症状，带状疱疹病毒常常在初次原发感染后表现为水痘，通常出现在儿童患者中再次或继发感染病毒后即为带状疱疹，水痘发作时，会发生刀割般的疾痛（神经痛），并会在病原神经的皮肤上引发水泡似的疹子。不断有新疹出现，新旧疹群依神经行走分布，排列呈带状，疹群之间皮肤正常，带状疱疹影响到颜面神经，患者会发生颜面麻痹，如果影响到眼睛，角膜会受损。

四、肠病性肢皮炎综合征的西医治疗方法

　　一、肠病性肢皮炎综合征的西医治疗方法

　　治疗上，本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌，成人每次0.2g，每日3次。双碘喹啉，每日40mg/kg，分3次口服，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。

　　肠病性肢皮炎综合征中医治疗

　　当前疾病暂无相关疗法。

　　二、肠病性肢皮炎综合征的并发症

　　鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染，常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。

　　三、肠病性肢皮炎综合征的预防

　　预防措施：注意补锌，预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症。在艾滋病流行的地区，该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性。患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外，可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛。