瑞氏综合征的症状 怎样预防瑞氏综合征

一、瑞氏综合征的症状有哪些

　　瑞氏综合症(reye syndrome)，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。

　　本病起病迅速，其主要临床表现为：

　　①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

　　②脑部损害，为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛，开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡。

　　③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无黄疸和出血倾向。

　　④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

二、瑞氏综合症应该如何预防

　　预防瑞氏综合症应注意保护肝功能和加强支持疗法。

　　1、起居定常：肝病患者的生活应顺从人体生物钟的节拍，吃饭、睡眠、学习、休息、适量工作和活动，都要有一定规律，按部就班，养成习惯。生活有序，在大脑皮层就会形成相应的条件反射，以保证内脏器官有条不紊地工作，促进肝脏功能复常。

　　2、睡眠充足：肝炎恢复期和慢性肝病患者每晚昨8小时，中午保证午休1小时就可以了。久卧会造成新陈代谢下降，营养障碍，气血不畅，筋脉不舒。所谓“久卧伤气”很有道理。睡眠姿势除饭后外一般以右侧卧为佳，使心脏不受压迫，促进胃肠蠕动排空，加外全身肌肉放松，可使睡眠安稳、舒适、自然。睡眠时还应注意不要用手置胸前压迫心前区，造成梦呓。那种张口呼吸、蒙头大睡的方式显然亦不符合睡眠卫生。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡，切勿过饱过咸。入睡前用热水泡脚，做几节保健按摩或气功，都可诱导入睡，保证睡眠质量。

　　3、情绪乐观：中医认为，七情不可为过，过激会损伤脏器，有“怒伤肝，喜伤心、忧伤肺，恐伤肾”之说。肝病患者应该有“既来之，则安之”的稳定情绪。如对肝病缺乏斗争的信心，过分忧郁，感情脆弱，喜怒无常，情绪波动，都会使中枢神经系统的功能紊乱，造成其它器官机能调节的障碍，直接或间接影响肝脏功能的康复。慢性肝病患者，如果性格顽强，心角开阔，情绪饱满，就会减轻病痛，促进免疫机制的增强，将有利于治疗和病体恢复。乐观情绪是机体内环境稳定的基础；保持内环境稳定是肝病患者自身精神治疗的要旨。

三、瑞氏综合症的治疗

　　1、纠正代谢紊乱 ①低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～15%葡萄糖，每日约1200～1600ml/m2。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。②降血氨可用腹腔透析，新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素。③维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。④用维生素K治疗低凝血酶原。

　　2、控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压 ①降颅内压用渗透利尿剂，甘露醇静注，每次约1.0g/kg，开始每4～6小时一次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在 315～320mOsm/L。②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气，保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压，以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，可降低PaCO2，使脑血管收缩，脑容积减小。有人主张用大剂量*昏迷以降颅内压，同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。*的血中浓度应在25～40μg/ml。

　　3、加强护理、控制惊厥 注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。有惊厥者用止惊剂。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。

四、认识瑞氏综合征

　　reye综合症，是1963年由reye等首先报告，故命名。又因本病患者可出现急性弥漫性脑水肿和以肝脏为主的内脏脂肪变性的病理特征，又被称为脑病合并内脏脂肪变性。这其实不是单一种病，而是一种由不同病造成的症状。由于诊断改善，许多以前会称为reye综合症的病例现在都已更精细地诊为新陈代谢或病毒性脑病，真正可以称为reye综合症的病例便日见稀少。

　　本综合症临床主要表现为急性颅内压增高，实验室显示肝功能异常。

　　病因

　　本病基本病理生理特点是广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚，但90%与上呼吸道病毒感染有关。

　　国外报道b型流感和水痘流行期间可见本病发病增多。过去比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性，因此许多国家都禁止儿童高热时用水杨酸药物。但现在资料显示可能其它降温的药也同样会诱发本病。

　　病理与发病机制

　　最突出的表现是肝脏外表呈黄色，提示肝内甘油三酸含量增高。

　　光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变，伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要见线粒体肿胀和形态改变。神经细胞有类似变化，肉眼见明显脑水肿。此外，肾脏、心肌也可见类似表现。

　　线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关，本病患者肝脏线粒体的急性损伤最为严重，可导致能量和氨基酸、脂肪酸以及糖代谢障碍，例如：尿氨基转氨甲酰酶、氨基甲酰磷酸合成酶、丙酮酸脱氢酶减少，可导致体内的氨不能转变成为尿素，引起高氨血症；脂肪酸氧化受阻，可造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积；三羧酸循环中氧化磷酸化障碍，可使细胞产生的三磷酸腺苷减少，直接影响脑等重要脏器功能。在此基础上，肝糖原减少，葡萄糖生成不足，可引起低血糖，进一步加重脑损伤。