肢端肥大症的发病原因有哪些,肢端肥大症有哪些典型症状呢,治疗肢端肥大症的常规方法

一、肢端肥大症的发病原因有哪些

　　在人的眼睛后方，鼻腔的上端，有一个腺体，叫做脑垂腺，可以分泌生长素，当腺体脑出现肿瘤时，会使 生长素分泌过量，形成巨人症，生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长，它可促进体内细胞的数目增加及变大，使身体各部分组织之器官变大，是每一个人成长的重要因素，在成长过程的第二性征发育，若是生长激素分泌过量或过少会引起“巨人症”或“侏儒症”。

　　生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因：

　　垂体性：如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生GH和PRL混合细胞眼瘤促催乳生长激素细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤多激素分泌细胞腺瘤偶可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。

　　垂体外性：异位GH分泌瘤（如胰腺癌肺瘤）GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤胰岛细胞瘤支气管和肠道类癌等）绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致统称为生长激素分泌瘤。

二、肢端肥大症有哪些典型症状呢

　　1. 垂体肿瘤压迫症状

　　由于本病起病缓慢，诊断多延误5-10年，发现时垂体肿瘤常为大腺瘤，会对周围结构产生压迫。（1）头痛；（2）视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视； （3）大的GH瘤压迫正常垂体组织，患者可发生腺垂体功能减退症；（4）高PRL血症较多见；（5）肿瘤增大影响下丘脑，可出现食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、体温调节异常、尿崩症及颅内压升高等下丘脑功能障碍的表现。

　　2. GH过度分泌表现

　　GH分泌过多可以引起骨、软骨和软组织生长过度。肢端肥大症皮肤粗厚、皮脂腺分泌亢进（油质感），汗腺分泌亢进（多汗）。头面部表现尤为突出，唇肥厚，鼻唇沟隆起，头颅皮肤增厚呈脑回状，额部皱褶肥厚，鼻宽舌大。头围增大，下颌增大前突，齿间隙增宽，咬合困难，可有颞颌关节炎，眉弓和颧骨过长，鼻窦增大，声带变粗厚，发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗，不能做精细动作，所备鞋帽手套嫌小，成年后仍需增大尺码。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。骨关节病和关节痛发生率较高，累及肩、髋、膝关节、腰骶椎，关节活动障碍，关节僵硬，脊柱后突并有桶状胸，换气功能障碍，可促使肺部疾病的发生。足跟垫（heel pad）可增厚，肌软弱无力，甚至表现肌痛。腕部软组织增生而可压迫正中神经，引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。

三、治疗肢端肥大症的常规方法

　　1、放射治疗

　　内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等）。60-90％较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。

　　2、手术治疗

　　大部分垂体GH腺瘤首选腺瘤切除。基本的手术入路分为经颅垂体瘤摘除术和经蝶垂体瘤切除术。

　　GH瘤完全摘除，可以有效恢复GH正常水平，血清GH水平的急骤下降，IGF-1水平亦随之下降，因受压受损的正常垂体功能也可部分或完全恢复，肿瘤压迫的其他症状也可恢复。手术效果很大程度上取决于手术者的技术、肿瘤的范围和大小以及术前GH水平。对巨大的GH腺瘤，肿瘤可能已侵犯周围组织，手术即使不能完全切除肿瘤，也可降低肿瘤负荷，同时使用辅助治疗措施，如放疗、药物治疗或二者联用获得最佳效果。

　　3、药物治疗

　　治疗肢端肥大症的药物主要包括：生长抑素类似物、多巴胺能激动剂和GH受体拮抗剂。药物治疗主要用于：①不能手术或不愿手术者；②手术前缩小肿瘤体积；③手术或放疗效果不佳或复发者；④肿瘤切除后残余肿瘤的辅助治疗；⑤改善并发症。

四、肢端肥大症易导致哪些并发症

　　1.糖代谢紊乱：患者可有GH和IGF-1分泌过多而表现胰岛素抵抗，糖耐量减低（29％～45％）乃至继发性糖尿病（10％～20％），胰岛素分泌增多引起高胰岛素血症，可伴有高甘油三酯血症，脂蛋白脂酶活性降低。

　　2.肺部疾病：肺部疾病发生率增高，肺功能异常，肺活量降低，总肺量增加；可有上呼吸道和小气道狭窄，从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难；可有睡眠呼吸暂停综合征，与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关，故而增加患者死亡率。

　　3.心血管疾病：主要表现为心肌肥厚、间质纤维化、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、冠心病和动脉粥样硬化。高血压与高胰岛素血症，肾小管钠再吸收增加、钠潴留，细胞外容量增加，肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性和交感神经系统兴奋性增加有关。心血管病变与GH、IGF-1升高和漫长病程有关系。

　　4.其他并发症：本症患者可有1,25-（OH）2D3水平增高，而有肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。若有高钙血症应考虑伴有甲状旁腺功能亢进症（多内分泌腺瘤）。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。此外，骨转换增加，有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高，且结肠、直肠癌发生率增高，与皮垂（skin tags）增多相关。