肢端肥大症应该如何护理 肢端肥大症的治疗方法

一、肢端肥大症药物治疗

　　生长抑素类似物

　　(1)sandostatin(sms201-995，简称sms)：它是生长抑素(somatostatin，ss14)的八肽类似物。sms比ss14抑制gh效力及特异性明显提高，作用时间显著延长。广泛的临床应用证实sms治疗肢端肥大症疗效显著，对手术后及放疗后病情仍活动者带来希望。剂量开始50μg，皮下注射，每12小时1次，而后增至100μg，每日2～3次。可使症状缓解，胰岛素轻度下降，血糖升高。副作用为注射部位疼痛和胃肠道症状如恶心、腹胀、腹痛、腹泻等。

　　(2)bim23014(bim-la)：是一种新长效型生长抑素类似物，能抑制正常人和肢端肥大症病人的gh分泌。是一种缓慢释放的药物，可避免重复肌注或持续给药的不便。每2周肌注bim-la30mg，疗效佳。副作用为注射部位轻疼痛，一时性软便，偶见胆结石。对手术及放疗后未愈者，bim-la是较好的药物。

二、肢端肥大症对骨骺有何影响

　　肢端肥大症 在成人与骨骺关闭或接近关闭者产生大量的、活动的生长激素。如垂体嗜酸性腺瘤，激素可以使结缔组织、骨、内脏器官、皮肤及血管的过度生长。

　　肢端肥大是指手与足的巨大，这个特征是诊断的主要依据。其在骨骺融合后对骨骺的影响如下：

　　1.骨 局部仍有骨形成与增生的能力，特别在四肢骨末端、上颌骨、椎体前方。一般表现可有骨皮质变薄与密度降低，骨质疏松，并有囊样变，其机制不详。

　　2.软骨 生长活跃导致x线片上关节间隙增大，关节软骨钙化，继发骨关节炎。

　　3.韧带于软骨或骨止点处有钙化形成。

　　手部肢端肥大的特点是皮肤增厚、皱摺增多，指骨宽度增加，偶尔可以变狭窄。手指末端增粗，关节间隙变宽。手指长度并无改变。

　　巨足有类似变化外，畸形久者皮肤有变细趋势，而跖骨干与趾骨的变细或增粗均减少。籽骨不规则增大，拇趾与跟骨垫均有增厚。

　　周围神经在肢端巨大症时所受到的影响有：①被周围增生的组织所压迫，如腕管综合征。②周围神经麻痹，反射消失，肌萎缩、感觉消失。其产生机制不清。

　　而巨人症(gigantism)在骨骺关闭前生长激素大量分泌，使骨的长度明显增加，但并不促使骨早熟。巨足症的程度与青春期发病时间有关。

三、肢端肥大症病理与诊断

　　本病主要病理由于生长激素分泌过多所致，正常成人血浆生长激素浓度基值为3～5ng/ml，而本病患者可高达100～1000ng/ml。治疗后可下降至正常水平。过多的生长激素可促进机体蛋白质等合成性代谢，有氮、磷、钾的正平衡，钙的吸收增加，钠亦趋正平衡。表现为全身软组织、脏器及骨骼的增生肥大;糖代谢方面有致糖尿病倾向，降低胰岛素降血糖的敏感性，脂肪代谢方面有促进脂肪动员及分解作用以致血浆游离脂肪酸增高，生酮作用加强。此外，本症中尚有泌乳激素，促性腺激素等影响。早期垂体功能显著亢进，晚期部分激素分泌功能衰退，尤其是促性腺激素等衰退较明显，形成了本症的复杂症群。

　　(1)血激素测定：怀疑患生长激素腺瘤的病人，应测gh基础值和葡萄糖抑制试验。gh正常值2-4μg/l，高于10μg/l基本可诊断。

　　(2)蝶鞍ct、或mri或x线平片等，可见鞍区占位表现。

　　(3)其他。

四、肢端肥大症的护理

　　肢端肥大症患者的常见死因为心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤等，病死率与GH水平有关(GH>10ng/ml)。

　　1.手术治疗

　　(1)经蝶窦垂体瘤切除术 ①适应证 无明显鞍上扩展的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级或0、A级肿瘤，尤其是内分泌功能活跃的肿瘤;有明显向蝶窦侵犯的Ⅲ、Ⅳ级肿瘤，无明显视力、视野改变或稍有改变者;向海绵窦侵噬的E级肿瘤，无明显视力、视野改变者;有明显鞍上扩展的A～B级肿瘤、无严重视力损害、有蝶鞍及鞍隔孔扩大(冠位扫描肿瘤呈椭圆形而非哑铃型)、鞍上肿块严格位于中线且左右对称者。②禁忌证 鼻部感染或慢性鼻窦炎、黏膜充血;未成年或蝶窦气化不佳的甲介型;鞍隔口较小，冠位扫描见鞍上和鞍内的肿块呈哑铃状，鞍上肿块不易切除者④肿块较大(C级)或向颅前、中、后凹扩展(D级)。③手术入路 有经唇下-鼻中隔-蝶窦入路;经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路;经筛窦-蝶窦入路;直接经鼻蝶窦入路。④术后处理 抗生素(2周)，一般不用脱水剂和激素，必要时予以激素替代治疗(如ACTH腺瘤)，尿崩者予以神经垂体抗利尿激素。⑤主要并发症 脑脊液漏、脑膜炎、尿崩症。

　　(2)经颅垂体腺瘤切除术 ①适应证 高度向蝶鞍上方发展的肿瘤达到B级或C级者;巨型垂体腺瘤向鞍上发展且蝶鞍不扩大者;鞍隔上、下的瘤块呈哑铃型生长者;鞍上瘤块向颅前、中、后凹生长者(D1、D2和D3级肿瘤);鞍上分叶状瘤块。②手术入路 经额下(硬膜内)入路;经额下硬膜外入路;经翼点入路;额下和翼点联合入路;经单侧颞下硬膜外海绵窦入路;眉间-颅前凹底入路;眶上锁孔入路;单侧经眶、额、蝶联合入路。③术后处理 予以脱水和激素治疗，检查电解质，垂体功能低下、尿崩、高热、昏迷、胃肠道出血等的对症治疗。

　　2.放射治疗

　　(1)传统放疗

　　多采用分次放射治疗(45～55)Gy/(4～5)w，可有迟发性垂体功能低下、视力减退、颞叶放射性脑坏死、血管损伤、认知记忆障碍和继发性肿瘤等。

　　(2)伽马刀放疗

　　最具优势，能控制分泌性肿瘤的激素水平，改善临床症状;缩小或控制肿瘤生长;保护正常垂体组织。无功能性腺瘤周边剂量10～12Gy可控制生长，生长激素腺瘤需30Gy控制临床症状;PRL腺瘤需30Gy以上;ACTH腺瘤可用23～34Gy控制生长并改善水平;一般认为使激素水平正常化的剂量至少为35Gy。

　　(3)X刀

　　精度差，并发症高。

　　3.药物治疗

　　(1)多巴胺兴奋剂 溴隐亭，卡麦角林可改善肢端肥大症患者的症状，但不能使血清GH和IGF-1的水平恢复正常。

　　(2)生长抑素 奥曲肽。