小儿小颌畸形综合征应该如何护理 小颌畸形综合征的临床表现有哪些

一、小颌畸形综合征的发病机理

　　小颌畸形综合征（micrognathia syndrome）又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。该病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。

　　（一）发病原因

　　病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。

　　（二）发病机制

　　小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，该病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确该畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。

二、小颌畸形综合征的临床表现有哪些

　　1.鸟状面容

　　本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。

　　2.腭裂

　　腭裂的发生率为50%～68%。

　　3.舌下

　　舌下垂，呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位小颌后移畸形时，舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，使下咽部胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时，气道基本通畅，呼吸受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。

　　4.心血管病损

　　少数患儿伴心血管畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄、右位心等，可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。

　　5.其他

　　本病征可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。典型者，自出生起就有吸气性呼吸道梗阻，有时可伴有喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更严重，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮、吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长缓慢。由于腭裂，食物易呛入气管与耳咽管，易并发吸入性肺炎与中耳炎。

三、小颌畸形综合征的治疗措施

　　小颌畸形综合征的治疗措施如下：

　　1.一般治疗

　　加强喂养护理和营养，改善小颌畸形的程度，预防窒息和下呼吸道感染。

　　2.轻症气道阻塞

　　取侧俯卧位，并用这种位置哺乳，可减轻舌根下垂程度而缓解症状。

　　3.重症气道阻塞

　　采取手术治疗。临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉，外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。术后增加摄入高能营养，使患儿增重并获得体力。

　　4.气管切开

　　虽可解除气道梗阻，但不能改变吞咽障碍和误吸，对严重营养不良患婴，还会带来并发症和一系列护理问题，作为应急措施。

　　小颌畸形综合征的预后较差，患儿因喂养困难、营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。

四、小儿小颌畸形综合征应该如何护理

　　小儿小颌畸形综合征会出现动脉导管未闭、耳聋、发绀、反胃、房间隔缺损、肺不张、肋骨及胸骨下吸入性凹陷、舌下垂等症状，一起来看看出现这些症状的原因。你好！小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与 孕期 时的 营养不良 ，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。

　　1.一般治疗精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。

　　2.营养治疗采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。

　　3.畅通气道重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。

　　4.对症处理对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。