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川崎病最早出现的症状 需要如何治疗

2018-11-08来源:网友分享 作者:慎乐菱

一、川崎病的病因

  小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关,但也无法找到确实的证据。

二、川崎病的临床表现

  临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1。5公分。

三、川崎病的鉴别诊断及检查

       1.鉴别诊断:特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。非特异性炎症疾病Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后。发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。双侧眼结膜充血,无渗出物。口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。

       2.检查:实验室检查血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。辅助检查尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。

四、川崎病的治疗

  1.急性期:治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。阿司匹林口服分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。糖皮质激素仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。

  2.恢复期:病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。

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