小儿淋巴管瘤治疗方法有那些 淋巴管瘤的主要症状有那些
2018-06-29 来源:网友分享 作者:马夏菡
一、小儿淋巴管瘤治疗方法有那些
单囊性的淋巴管瘤可以选择注射治疗,但是多囊性的淋巴管瘤很难将药水注射到每一个囊腔,而且注射治疗以后会有明显肿胀,通常会持续1-2个月时间,而且需要反复注射多次,总体有效率只有60%左右。所以,类似小朋友的情况,我们都是建议直接手术治疗,彻底治愈率可以达到90%以上。术后有残留的,可以考虑吃西罗莫司治疗,西罗莫司(sirolimus),是一种新型大环内酯类免疫抑制剂,治疗危及生命的淋巴管瘤安全有效,是一种重要的治疗手段。
西罗莫司是一种新型大环内酯类免疫抑制剂(mTOR阻滞剂),治疗各种复杂的脉管畸形方面安全有效。起效比较慢,通至少需要吃6个月,最长吃2年左右,比较贵,1258元/瓶。初始剂量每次0.8 mg/m^2,每天2次,间隔12h。随后调整剂量,维持血药浓度在8~15 ng/mL,同时吃复方新诺明片(15~25mg/kg,bid,3天/周)。期间需要多次测血药浓度,血药浓度控制在8-15ng/ml,浓度过大会导致抵抗力降低,经常感冒。浓度过低就会导致效果不明显。
二、淋巴管瘤的主要症状有那些
大多数在出生时或1岁以内发病,但也有迟发者或老年发病,临床上虽可分为上述三型,但常混合存在,因此有人认为病变基本一致,不需要再分类,而有人强调海绵状与囊性者需要区分,因两者治疗不一样,现分述如下:
(一)单纯性淋巴管瘤表现为群集,深在,张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈,上胸,肢体近端等处,单个水疱大小在 1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液,有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色,水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀,有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体,损害的范围变异很大,也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方,特别常见于舌部,有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大,如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。
(二)海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体,病损为境界不清,海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤,除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变,据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干,发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤,而颈,腋,口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。淋巴管瘤对人体并非无害,可以生长很大造成畸形,甚至死亡,如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合,如发生周期感染,溃疡,肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大,如发生于头颈部,侵犯口腔底部,气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死,继发感染,特别是上呼吸道的损害,可使病损增大而威胁生命。
(三)囊性淋巴管瘤通常为多房性,张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋,腹股沟及腹膜后区者,通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退,起源于颈后三角者有向颊,耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔,在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部,如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡,继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症。淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。
三、淋巴管瘤怎么样预防和护理
淋巴管瘤有自然消退可能,对肿瘤较小,局限的,不影响功能又无碍美容者,可先观察1 ̄2年,病变广泛但影响功能(如呼吸,吞咽等)轻也可观察,若观察无消退或反而增大者可到条件较好的医院请专业医师治疗,治疗上最好采取注射治疗,如符合手术指征者,应尽早到医院手术治疗,以免造成严重后果。
海绵状淋巴管瘤的并发症:通常为多房性,张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋,腹股沟及腹膜后区者,通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退,起源于颈后三角者有向颊,耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔,在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部,如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡,继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症,淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。
四、淋巴管瘤怎么判断
与淋巴血管瘤鉴别,根据以下几点:
1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征,基本可诊断。
2.B超可测定肿瘤大小,范围,性质及与周围组织关系。
3.颈部,锁骨上,腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管,纵隔的关系。
4.对深部及内脏淋巴管瘤可行CT,MRI检查确诊,及瞭解其对周围组织关系。
5.对腹腔,消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影,内窥镜,腹腔镜检查。
6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。
检查方法
1.单纯性淋巴管瘤,临床上有一定特征,可以诊断,其它两型则需作病理检查。
2.透光试验阳性对囊状淋巴管瘤有诊断有帮助。
3.诊断性穿刺抽出清亮略黄的淋巴液。
4.B超,CT示囊性肿块,并可瞭解淋巴管瘤与周围组织的关系。
由于淋巴管增生和扩张而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一种良性肿瘤,主要由内皮细胞排列的管腔构成,而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。儿童发病多见,据临床观察作者发现成人发病也常见,肿瘤生长缓慢,自行消退极罕见。