儿童松果体区长生殖细胞瘤怎么办 引发的原因是什么

一、儿童松果体区长生殖细胞瘤的治疗方法

　　1.试验性放疗

　　对高度怀疑生殖细胞瘤的患儿，首先采取诊断性放疗（或称为试验性放疗）。

　　10Gy作为诊断性放疗的初步剂量，单次量为1.8～2.0Gy，5次照射后复查磁共振（MRI）（第一次），如肿瘤部分缩小即可初步诊断为生殖细胞肿瘤，继续放疗至20Gy再次复查MRI（第二次），对肿瘤体积进行性缩小的病例，则继续照射至35～40Gy（<10岁的儿童照射剂量为35Gy）。对于第一次或第二次复查MRI显示肿瘤体积无明显缩小的病例，可观察2～4周，如肿瘤缩小，则继续完成放射剂量；如肿瘤仍无缩小，可考虑诊断为非生殖细胞瘤，应选择手术治疗。

　　2.手术治疗

　　手术治疗不是生殖细胞瘤的常规选择，对于在手术中肿瘤冰冻病理报告为生殖细胞瘤，则应停止切除肿瘤，安全止血，术后放疗或化疗。如果术中止血困难，则可继续切除肿瘤到能够止血成功。手术中尽可能少切除肿瘤，采用放疗或化疗消除残余的肿瘤，减少手术并发症，提高患儿的生存质量。

二、儿童松果体区长生殖细胞瘤的病因

　　一般认为，颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同，其起源倾向于胚芽移行异常学说：即在胚胎发育至3cm时，原始生殖细胞出现，之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移，沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。

　　这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞，其向上皮分化时形成胚胎性癌，如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤，若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌（绒癌），向3个胚层分化则变构成畸胎瘤，而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞，而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段，若由处于较早发育阶段的细胞构成，则恶性度较高，若由处于较晚发育阶段的细胞构成，则恶性度较低。

三、儿童松果体区长生殖细胞瘤有哪些表现

　　1.松果体区生殖细胞瘤的特征表现

　　男性多见，发病年龄多在15岁左右，主要表现有：性早熟、皮肤粗糙黝黑、胡须较多。影像表现特点为：肿瘤多为球形，质地均匀，边缘光滑，明显强化，囊变、坏死和出血少见，CT显示病灶周边或偏心处有较大圆点状钙化。可以有鞍区转移灶。

　　2.鞍上生殖细胞瘤的特征表现

　　多为10岁左右女孩，长期多饮多尿，影像表现为鞍区质地均匀的实体肿瘤，没有钙化。

　　3.基底节生殖细胞瘤的特征性表现

　　男孩早期出现肢体力弱或偏瘫，病程缓慢，影像特点为呈弥漫性生长，边缘欠清晰，形态不整，密度均匀，囊变、坏死和出血较常见。如肿瘤体积较大，但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻，多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化。

四、儿童松果体区长生殖细胞瘤做什么检查

　　实验室检查：

　　血液生化检查：可作为辅助诊断及疾病的随访。

　　1.甲胎蛋白(α-FP)  α-FP是一种胚胎性蛋白，半衰期为5～7天，出生时水平较成人明显高，至1岁时降至成人水平。肝母细胞瘤、肝癌、肝细胞大量坏死后再生及生殖细胞性肿瘤时升高。儿童生殖细胞性肿瘤好发部位肿块，伴有明显增高的α-FP提示肿块为生殖细胞性肿瘤可能较大。肿块α-FP组织化学染色阳性提示肿块内有恶性生殖细胞瘤成分。随访过程中α-FP的水平可反应肿瘤负荷的变化。对有α-FP增高的病例，在完全缓解和停药后随访α-FP的水平变化是必要的。正常婴儿α-FP的变化范围见表1。

　　2.β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)  在孕期由胎盘滋养层合胞体细胞合成，在生殖细胞性肿瘤病人中如β-hCG升高表明肿瘤中存在滋养层合胞体细胞克隆，常见于绒毛膜癌、精原细胞瘤或无性生殖细胞瘤，偶见于成人的胚胎性癌。

　　3.血清乳酸脱氢酶(LDH)  可非特异性升高，并与肿瘤负荷成正比。

　　其他辅助检查：

　　影像学检查特征：

　　1、B型超声波  骶尾部、睾丸、卵巢、盆腔、后腹膜肿块的大小、质地可有B型超声波检查得到证实，通常肿块密度不匀，可伴有液化灶。畸胎瘤时可有类似骨组织样的强反光团。

　　2、CT或MRI  示肿块大而质地不均一，伴有坏死灶或囊性变，畸胎瘤时也可见有密度较高的骨组织。