苯丙酮尿症吃什么零食好 详解苯丙酮尿症的症状

一、苯丙酮尿症吃什么零食好

　　苯丙酮尿症患者能吃的零食之一就是特殊配制的奶粉，由于苯丙酮尿症原本就是氨基酸代谢方面的一种疾病，所以在本病患儿对于蛋白质的摄入方面，是需要家长们多加注意调节控制的。牛初乳当中的维生素的含量特地别丰富，其中不含有太多的蛋白质，可以避免诱发和导致苯丙氨酸疾病。患有苯丙酮尿症的患儿一般需要吃一些特殊配方组成的奶粉，也就是可以吃低苯丙氨酸配制奶粉，同时还需要定期进行监测苯丙氨酸的具体数值，一部分本病的患儿宝宝可以进行母乳加上低苯丙氨酸奶粉形式的喂养。

　　苯丙酮尿症患者在零食摄入方面，可以选择食用比如蜂蜜、蔗糖以及糖果等食物,同时也可以适当吃点儿芝麻酱等食物。如果患者还处于婴儿哺乳时期，那就可以用低苯丙氨酸水解蛋白来替代患儿的人乳或者是牛奶。若患者饮用牛奶，那么每日一般不宜超过250克的饮用量，另外还可以添加藕粉以及菜水跟菜泥等零食辅食。

　　除了上面介绍的各项内容以外，专家指出，除此之外，苯丙酮尿症患者可以把生萝卜当零食来吃，萝卜具有特别好的利尿作用，十分适合本病患者日常食用。苯丙酮尿症患者可以吃点儿比较新鲜的蔬菜还有水果，补充身体所需的维生素，对疾病治疗很有帮助的。

二、苯丙酮尿症的症状是什么

　　患儿在新生儿期和婴儿早期多无任何异常，症状随生长发育逐渐出现，并且多为不可逆转的脑损伤。通常在3-6个月时始初现症状。1岁时症状明显。患儿主要表现为智力障碍、毛发变黄、皮肤色白及四肢短小，同时身上有一种特殊的霉臭气，尿有一种鼠臭味，有时有癫痫发作。

　　1、出现喂养困难、呕吐、表情呆滞、烦躁不安和易激惹等症状，

　　2、头围较小，在出生时头发尚黑，生后数月因黑色素合成不足，头发由黑色逐渐变为棕色或黄色，虹膜颜色变浅;

　　3、皮肤逐渐变白，多数患儿面部长出湿疹样皮疹;

　　4、尿及汗液有特殊的霉味或鼠尿样臭味;

　　5、生后3个月表现生长发育落后和智力低下，逐渐加重，半数以上病例IQ<35，仅5%患儿IQ>68。年长儿约60%有严重的智能障碍。

　　6、2/3患儿有轻微的神经系统体征，如肌张力增高、腱反射亢进、小头畸形等，严重者可有脑性瘫痪。约1/4患儿有癫痫发作，常在18个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。

　　7、大多数有烦躁，抑郁等精神症状，情绪不安、精神紧张、兴奋、易激惹、呈痴呆样面容。可出现一些行为、性格的异常，如忧郁、多动、自卑、孤僻等。

三、新生儿苯丙酮尿症筛查如何做

　　苯丙酮尿症是一种代谢性遗传性疾病。如果不加治疗，会引起智力迟钝。幸运的是，目前通过常规的新生儿筛查，几乎所有的患病新生儿都可以被早期诊断并加以治疗，确保智力发育正常。

　　用针扎婴儿的足后跟并采几滴血(同样的血样标本可以被用于许多其它先天性代谢性疾病的筛查)，血样常被送到当地的医学实验室进行检测，以便检测出血液中苯丙氨酸含量是否高出正常值。如果结果不正常，那么将做更多的检查去确定该婴儿是否患有苯丙酮尿症，或是其它因素影响了苯丙氨酸水平。

　　这种检查在婴儿生后24小时到7天内做，其精确度较高。然而，早期出院现象越来越普遍，许多婴儿在生后24小时之内就被检查。因为早期做这种检测，有些苯丙酮尿症可能被漏掉，因此美国儿科学会建议：生后24小时内做过检查的婴儿应该在生后1周到2周再次被检测。

四、苯丙酮尿症的症状可以防治吗

　　可以。如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿，其精神发育迟缓就可以避免。

　　刚开始，用含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养病婴。母乳或婴儿配方奶粉被少量喂养以便只提供婴儿可耐受的苯丙氨酸量。随后，一些蔬菜、水果、谷类产品(如麦片和面条)及其它低苯丙氨酸食品可以加入饮食中，但是不能喂养普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其它高蛋白食品。蛋白质是人体正常生长发育所必需的，所以儿童必须连续吃含有高蛋白质和必需营养素但只含少量或不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉。加有人工甜品(天门冬氨酰苯丙氨酸甲酯)的饮料和食品也必须尽量避免。

　　擅长治疗苯丙酮尿症的医学中心应对患有苯丙酮尿症的儿童和成人进行跟踪随访。每一病人的饮食必须个体化，需根据其苯丙氨酸耐受量、年龄、体重和其它因素而定。所有病人需定期做血液检测以测定其苯丙氨酸含量是否过高或过低。一岁以内的婴儿可以1周1次，整个儿童期可以1月1次或2次。饮食必须根据检测结果做相应调整。

　　苯丙酮尿症患者必须在整个儿童和青少年时期、并且一般是终生食用低苯丙氨酸饮食(尽管患者成年以后，有时可以不食用这种受限饮食)。直到20世纪80年代，医生认为：大约在6岁左右，大脑已经发育成熟，这时苯丙酮尿症患儿可以安全地中断他们的特殊饮食。不过，大多数患儿如果在儿童和青少年时期其血中苯丙氨酸水平过高，就会导致智力降低、学习力下降和行为异常。

　　苯丙酮尿症患儿的父母和患病成人应该和苯丙酮尿症专科门诊的医生们一起讨论他们的饮食和治疗问题。