儿童纤维瘤专家治疗方法有哪些纤维瘤的临床表现有哪些

2018-07-20 来源：网络分享作者：蒋安蕾

一、儿童纤维瘤专家治疗方法有哪些

　　要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。

　　㈠手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

　　1.术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

　　2.必须广泛切除切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

　　3.必须掌握组织移植的治疗手段肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

　　㈡修复方法 纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180º的转位。

二、纤维瘤的临床表现有哪些

　　根据发病年龄及受累部位的不同，分为

　　1.幼年性纤维瘤病

　　发生在儿童和青年人。

　　2.颈纤维瘤病

　　是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。

　　3.婴幼儿指(趾)纤维瘤病

　　是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指(趾)末端的外侧面，也可发生在指(趾)以外的部位，如口腔和乳腺。此病常为多发，且多在出生时或在2岁以内发病。

　　4.婴幼儿肌纤维瘤病

　　为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变，既可局限于上述部位，也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前，且大约60%为先天性的。此病也可见于成人，其单发者多见于男性，而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者，并已找到常染色体显性遗传的证据。

　　5.脂肪纤维瘤病

　　是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型，局部复发常见。

　　6.多发性透明变性的纤维瘤病

　　是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病，出生时并无表现，可能是由先天性的代谢异常所致。

　　7.其他

　　阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病，且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。

三、纤维瘤的病理原因有哪些

　　纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25～57%。复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

　　镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

　　根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部、股部和臀部。