巨结肠宝宝的大便是怎样的 详解巨结肠的分类

一、巨结肠宝宝的大便形状

　　这个时期的孩子会出现大便比较硬，排的大便比较多的现象，一般来说身体内的水分被吸收掉，长时间没有排便的话是会比较干燥的。如果孩子有严重的腹胀，便秘等症状时需要到小儿外科检查做肠道造影确诊，如果确诊是巨结肠疾病是需要及时治疗，有可能需要手术治疗的。

　　如果是先天性巨结肠的话治疗起来是比较麻烦的，孩子会在刚出生不久出现无法自主排便的现象，还有就是胃肠功能紊乱的可能也是会造成这类疾病的出现。对于胃肠不适造成的可以定时用等渗盐水洗肠、适当的使用甘油栓、缓泻药等是有一定作用的。如果治疗效果不好的话需要手术治疗。

　　平时的话家长是需注意很多护理方式的，这样会有一个比较好的辅助治疗效果，常见的话可在肚脐周围顺时针按摩肚子以促进肠道蠕动以利于排出肠道积气，这样对于排便是有一定作用的，平时注意多喝水也是需要的，喝水能够促进大便的排出，对于病情是有一个缓解作用的。

二、巨结肠的分类

　　（ l ）先天性巨结肠

　　最常见，占新生儿胃肠畸形的第2 位，每2 000 - 5 000 名出生的婴儿中就有l 例得病。男婴较女婴为多，男女之比为3 ? 4 : 1 ，且有家族性发病倾向。先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。

　　先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。患儿便秘、腹胀如鼓，甚至呕吐，影响生长发育，病情有时会突然恶化。肛诊时可诱发排气与排出糊状粪便。直肠肛门测压显示直肠内压高于正常，伴波频增加，肛管上部频率降低，波幅增宽。用气囊扩张直肠后，缺乏肛门直肠抑制反射。直肠活检HE 染色可以确诊；乙酞胆碱醋酶活性增加。也有少数患者在成年后发病。由于病史较长，临床表现不典型，成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。

　　（ 2 ）假性先天性睡结肠病

　　是一组临床症状酷似先天性巨结肠，而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞，神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症（hypoganglionosis ）、区段性神经节细胞减少症（zonal hypoganglionosis ）、神经元不典型增生（ neuronal dysplasia ）和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生，形成巨大神经节，偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞〕

　　（ 3 ）特发性巨结肠

　　新生儿期排便正常，儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘，常有粪便自动滋出而污染内裤。发病可能与精神因素、心理因素有关。全结肠或部分结肠扩张，形成巨结肠。钡灌肠检查可见肛门以l _直肠异常扩张，直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。结肠传输试验表现为扩张肠段运动迟缓，其余肠段运动似乎正常。直肠活检或组织化学检查有正常的神经节细胞。采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等可获良好效果。

三、先天性巨结肠的表现

　　1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

　　患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

　　2.营养不良发育迟缓

　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

　　3.巨结肠伴发小肠结肠炎

　　是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

四、先天性巨结肠要怎么治

　　本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

　　1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者

　　可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

　　2.结肠造瘘

　　保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；

　　3.根治手术

　　主要手术方式包括：

　　（1）Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

　　（2）Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

　　（3）Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。