肾母细胞瘤的病因 肾母细胞瘤有哪些临床表现

一、肾母细胞瘤的病因有哪些

　　肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成精子和卵子结合后，胎儿发肓不正常，胎儿在母体里就酸碱就不平衡，最后导致身体的免疫力低下。出生以后由于外界环境因素的影响，正常细胞容易突变，而在酸化体液里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。

　　1、病因

　　从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。

　　2、病理变化

　　肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾被膜侵及肾周围脂肪组织，甚至扩散至肠系膜根部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见透明软骨样组织，并有钙化、出血和坏死灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：未分化的肾母细胞(nephroblastic cells)，体积小，呈梭形，胞浆少，核染色深，肉瘤样，弥漫分布;在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，可见由肾母细胞分化而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构;不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织(mesenchymal tissues)，这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。

　　根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型(nephroblastic type);肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型(epitheloid type);横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型(mesenchymal type)。

二、肾母细胞瘤的临床表现

　　临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系，至为重要。经过多年的观察研究，目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤常发生在乳儿期，组织分化良好，常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程，预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点，强调细胞组织类型对于预后的重要关系，因此，按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。

　　(一)预后好的组织结构组：例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

　　(二)预后差的组织结构组：约占10%，例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤。近60%病例死亡。

　　影响预后的因素，以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关，在非常有效的治疗发展下，现已失去意义。其他因素诸如浸润包膜，扩展至肾静脉或下腔静脉，肾外局部扩散，术中破溃，腹腔播散等，可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的方法进行治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构，原发肿瘤的完整切除，转移病灶和双侧病变。因此，近年的临床病理分期方法，对于肿瘤的局部播散，不似以前那样注重，已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对淋巴结转移，因其预后甚差，比以前估计的更严重，所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。

三、肾母细胞瘤的预防

　　1)养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年后，世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

　　2)不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

　　3)有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

　　4)加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

　　5)生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。

　　6)不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

四、肾母细胞瘤的治疗方法

　　(一)预后好的组织结构

　　Ⅰ期瘤肾切除术，化疗(长春新碱+放线菌素D)，疗程10周或6个月，不作放疗。

　　Ⅱ期手术，化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素)，疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。

　　Ⅲ期手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。

　　Ⅳ期手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy。

　　(二)预后差的组织结构

　　任何分期：瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。

　　1.化疗药物：①放线菌素D15μg/(kg.d)，连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～10周为一疗程。③阿霉素40mg/m2，分～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg.d)，连续3天，以后，每6周为一疗程。

　　2.放射疗法：在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。

　　双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。

　　3.转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。