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蚕豆病的症状_蚕豆病的发病原因

2016-08-11 来源:网友分享 作者:康晓亦

一、蚕豆病有哪些典型症状

  蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。据了解,目前全世界约2亿人罹患此病,我国是本病的高发区之一,呈“南高北低”的分布特点,主要分布在长江以南各省,每年鲜嫩蚕豆上市时节就是“蚕豆病”增多的时候,7成患者是3岁以下的儿童。患者大多食蚕豆后1~2天发病,如果儿童食用蚕豆后出现以下症状,应立即到医院心血管内科就诊。

  早期:有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛。

  随后:继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。

  与溶血性贫血出现的同时:出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

二、蚕豆病的发病原因

  基因是一个很神奇的东西,它能够给我们带来很多的欢乐,但同时又会给我们带来灾难,比如遗传病史,蚕豆病就是遗传病的一种。那么,是什么原因导致此种遗传病的猖狂呢?下面告诉大家蚕豆病的发病原因。

  其发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。

  蚕豆病起病急剧,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

  本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。

  G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的,称X连锁不完全显性遗传。

  还有一个可能就是基因突变,不过这个概率极小。

三、西医治疗蚕豆病的常规方法

  蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:

  (1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

  (2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。

  (3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

  (4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。

  (5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、预防蚕豆病的5种方法

  蚕豆病是一种先天性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的遗传性疾病,当患者进食蚕豆、蚕豆制品或服用具有氧化作用的药物等导致急性血管内溶血,出现溶血危象,若不及时抢救治疗常于发病后1~2 d死亡。蚕豆病可以预防吗这种病是完全可以预防的,只要作到以下几点:

  (1)凡是六岁以下的儿童,最好不要吃蚕豆;

  (2)凡是有蚕豆病史的人,今后也不能吃蚕豆,干蚕豆、胡豆瓣辣酱等加工制成的各种熟食品也不能食用;

  (3)如果发现家族中有蚕豆病患者,那么家中婴幼儿应当禁食蚕豆,特别是鲜蚕豆,且要尽量避免接触蚕豆和蚕豆花粉,为此,须要劝阻小孩不要在蚕豆田间游玩、步行,以防吸入蚕豆花粉;即使要经过蚕豆区,也要尽可能绕道快行;

  (4)喂奶的母亲也最好不吃蚕豆,特别是有家族史婴儿的乳母更不能吃蚕豆;

  (5)用以下民间食用方法可能减低蚕豆的致病作用;蚕豆与白头翁(又叫田艾或鼠曲草)同煮后食用,蚕豆加工处理后制成豆腐、粉丝等食用;蚕豆多次水煮后,去水食用。