痉挛性截瘫的诊断与治疗 截瘫后的饮食禁忌

一、痉挛性截瘫 诊断方法

　　一、单纯型HSP较为常见

　　1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。(2)Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。

　　HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增 高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神 发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。

　　二、复杂型XR-HSP

　　发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)。诊断的依据如下：①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。④脑CT和(或)MRI多属正常。

二、痉挛性截瘫 的饮食禁忌

　　1、注意膳食纤维，增加胃肠蠕动，食物不可过于精细，以预防便秘发生。

　　2、多饮水并常吃半流质食物，瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理，这对病人是不利的，瘫痪病人应有充足的水分供应，病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。

　　3、应供给营养丰富和易消化的食品，必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。

　　4、根据引起瘫痪的病因，调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入，增加含丰富B族维生素的食品。

　　5、进清淡易消化饮食，多吃些蔬菜水果，促进胃肠蠕动，加强营养。形式可以多样化，可吃些瘦肉、鸡脯、牛奶、蛋类等。

　  6、截瘫患者应定时翻身扣背、更换体位，白天每2小时翻身1次，夜间每3小时翻身1次。这时应鼓励患者多食高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及富于各种维生素的食物，形式可以多样化，餐次适当增加，可吃些瘦肉、鸡脯、牛奶、蛋类，注意逐步增加谷类营养素，如精大米、精面粉等主食。

    7、选择食物时应注意合理搭配，这样可利用与蛋白质的互补作用，提高其净利用率。如将面粉、小米、大豆等按合适的比例制成混合食物食用，牛奶搭配鸡蛋冲服等。高维生素食物可选一些新鲜水果、蔬菜等。长期卧床的截瘫患者应适当的限制高脂肪食物的摄入，多食些含维生素的芹菜、韭菜等，以促进肠蠕动，以防便秘。

三、痉挛性截瘫 的治疗方法

　　1、物理治疗：主要是改善全身各个关节活动和残存肌力增强训练，以及平衡协调动作和体位交换及转移动作(如卧位到坐位、翻身、从床到轮椅、从轮椅到马桶等移动动作)，以及理疗。

　　2、作业治疗：主要是日常生活动作(如衣、食、住、行的基本技巧)，职业性劳动动作，工艺劳动(如编织等)，使患者出院后能适应个人生活、家庭生活、社会生活和劳动的需要。

　　3、心理治疗：针对心理不同阶段(如否认、愤怒、抑郁等各个阶段)的改变制定出心理治疗计划，可以进行个别和集体、家庭、行为等多种方法。

　　4、康复工程：可以定做一些必要的支具来练习站立和步行，另外也可配备一些助行器等特殊工具，靠这些工具来补偿功能的不足。

　　5、临床康复：用护理和药物等手段，预防各种合并症的发生，亦可进行一些治疗性临床处理，减轻症状，促进功能恢复。

　　6、中医康复：利用传统医学，进行针灸、按摩、电针、中药离子导入等手段促进康复;另外针对合并症治疗，亦可广泛使用中药内服、外用。

　　7、营养治疗：制定合理食谱，加强营养以适应康复训练的要求。

四、痉挛性截瘫 的辅助检查

　　1.肌电图 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。

　　2.诱发电位 下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。

　　3.MRI 头颅MRI一般无异常，但某些病例可表现胼胝体发育不良，大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。

　　MRI可以显示出脊髓的萎缩，偶尔可见大脑皮质的萎缩。电生理检查发现大多数患者的周围神经传导速度是正常的，下肢感觉诱发电位可见后索纤维传导延迟，皮质诱发电位可见皮质脊髓束的传导速度减慢，诱发电位波幅降低，通常在腰段脊髓支配的肌肉中没有引出皮质诱发电位，而上肢的皮质诱发电位正常或有轻度的传导速度减慢。脑脊液检查一般是正常的。