嗜酸性肉芽肿的症状 对于嗜酸性肉芽肿的介绍

一、嗜酸性肉芽肿临床表现

　　嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

　　嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，(Beveled edge)，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。

　　发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

　　大体组织检查，嗜酸性肉芽肿软，肉芽，和神经胶质组织。灰色，红色，棕色或黄色。

　　显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

　　镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。

二、嗜酸性肉芽肿简介

　　又称为组织细胞增多症x或langerhans细胞肉芽肿，是类瘤性病变，起因不明。

　　嗜酸性肉芽肿(如)是一种非肿瘤性的非肿瘤性组织细胞的异常分化。嗜酸性肉芽肿是一种在家庭中细胞数目增多的表现。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。

　　嗜酸性肉芽肿的大小可以自限。数月或数年后进入迟发相而自愈。自愈时，可产生再骨化，逐渐形成正常结构。约有20%的孤立性病变最后发展成为hand-schuller-christian病，出现脏器受累症状。

　　嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。

　　占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。

　　对于违反的轴向骨架，在胸看到，患者通常不到12岁，整个脊椎的均匀性的影像表现为一个带状线，和椎间盘空间完全正常。

三、颅骨嗜酸性肉芽肿的概述

　　颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿。也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。

　　病理

　　嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色，质地较脆，在病理发生上大致可分为四个阶段。

　　早期

　　有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。

　　肉芽期

　　出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。

　　黄色肿块期

　　特点为出现大量含有脂质的细胞。

　　晚期

　　肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。

　　临床表现和诊断

　　此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。

　　实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。

　　治疗

　　激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6～9Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。

四、什么是猫嗜酸性肉芽肿

　　猫嗜酸性肉芽肿的发病位置有很多，但以口腔居多，是一种溃疡性病变，且溃疡可发生单侧也可发生在两侧。这是一种慢性溃疡，在嘴唇部发生慢性溃疡，导致口腔内粘膜和嘴唇溃疡部位发生粘粘，从而形成肉芽。

　　嗜酸性肉芽肿发病于大腿后侧、脸部和口腔(特别是舌和腭)。也有病变出现于足部。皮肤损伤有以下典型的症状：局部发病，界限清楚，突起，坚硬，脱毛，红斑，具有典型的线性结构。这些病损通常是无痛的、无骚痒。

　　在脸部的病损和在口腔内的病损呈丘疹到结节状外形，是猫的下唇水肿(向外突出)常见的原因之一，无症状的下巴水肿(脂肪-下巴猫、猫下颚水肿)。若表面出现糜烂或溃疡，可见到明显的带白色病灶点的斑块。猫患有口腔病变时可出现吞咽困难。

　　目前尚没有满意的疗法。有些猫用皮质类甾醇治疗4-6周后有较好的效果。可采用电外科技术，外科切除，反复的化学腐蚀和照射治疗，都可有不同程度的疗效。另外可结合对症治疗，如消炎、补充维生素，及口腔冲洗疗法。也有报道认为雌性激素疗法可以达到控制口腔嗜酸性肉芽肿的目的。但是无论使用什么方法似乎还是无法避免复发。对于严重病例可以采用冷冻切除手术，虽然可能会导致疤痕，但比起其他治疗方法，较少复发。