继发性肺动脉高压对身体的影响 继发性肺动脉高压的临床表现与治疗

一、继发性肺动脉高压对身体的影响

　　肺动脉高压是引起肺动脉压增高的原因，持续增加，超过正常值的肺动脉高压。临床表现为乏力、呼吸困难、晕厥、咯血等。肺动脉高压比年轻人多，是一种极为恶性的疾病，更是灾难性的，可以说这种疾病是癌症的心血管疾病。

　　肺动脉高压是在许多疾病过程中出现的病理过程。轻度的肺动脉高压不引起任何代谢和功能障碍，病人的症状和体征都是引起肺动脉高压的疾病的表现。严重的肺动脉高压本身可累积肺和心功能，从而间接影响全身。

　　一、肺动脉高压对肺功能的影响

　　肺动脉高压可增强肺通气、减少肺内生理性死腔样通气，和增加病理性分流。

　　⑴肺通气量增加

　　由于肺动脉高压（PAH）增加血管壁张力，通过管壁机械感受器反射刺激增强呼吸运动和肺通气量增加，动脉血二氧化碳分压下降，病人感到呼吸困难。

　　⑵肺内生理性死腔样通气减少

　　肺动脉高压可增加肺上部的血流量，可改变肺内血流分布，使肺尖部血流增加，通气与血流比值降低，从而减少生理性死腔样通气，有利于提高动脉血氧分压。

　　⑶病理性分流增加

　　右心压力可超过左心

　　肺动脉高压可使通常处于关闭状态的连接肺动脉和肺静脉的血管开放，形成肺内分流；或通过血管瘤样病变的血管分流；肺动脉压极度增高时，右心压力可超过左心，使有些病人右心房的血流经卵圆孔流入左心房。分流量大可导致缺氧和紫绀。

　　二、肺动脉高压对心功能的影响

　　肺动脉高压主要引起右心肥大和衰竭，也可导致左心衰竭。

　　⑴右心肥大和衰竭

　　肺动脉高压引起右心后负荷增加。肺心病，指的是右心室肥厚、扩大和衰竭，由肺或呼吸功能障碍引起的病变引起的。

　　⑵左心衰竭

　　虽然肺动脉高压不会增加左室负荷，然而缺氧所致红细胞增多引起的血流阻力增大也会增加左心室后负荷。更为重要的是缺氧和由此产生的代谢性酸中毒，和肺功能障碍引起的呼吸性酸中毒可直接降低心肌的收缩和舒张功能，且对左心功能的影响更大，因为左心心肌的负荷比右心心肌大，耗氧比右心心肌多，对缺氧及酸中毒的耐受性更差。

　　严重的肺动脉高压恶性度极高，对患者心肺功能造成严重影响，急需社会大众对其提高认识。

二、继发性肺动脉高压临床表现

　　1.症状

　　包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状肺动脉高压本身症状是非特异的轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现。

　　（1）劳力性呼吸困难

　　由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

　　（2）乏力

　　因心输出量下降，组织缺氧的结果。

　　（3）晕厥

　　脑组织供血突然减少所致常见于运动后或突然起立时也可因大栓子堵塞肺动脉肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

　　（4）心绞痛或胸痛

　　因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

　　（5）咯血

　　肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血

　　肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

　　（6）声音嘶哑

　　肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　2.体征

　　当肺动脉压明显升高引起右心房扩大右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音右心室性第3、4心音右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

　　并发症

　　可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病右心衰竭等并发症。

三、继发性肺动脉高压的治疗

　　肺动脉高压是指肺动脉收缩压超过4.00kpa３０ ｍｍｈｇ　 或肺动脉平均压超过２。６７ ｋｐａ ２０ ｍｍｈｇ　。造成肺动脉高压的原因很多，包括原发性和继发性等情况。肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病（心力衰竭和高血压等）之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。

　　钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对１０％的肺动脉高压病例治疗有效。

　　前列环素：前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新的前列环素制剂依前列醇，已经成为治疗肺动脉高压的“金方法”，尤其适用于原发性肺动脉高压，效果显著，对于其他原因引起者效果一般。但依前列醇的临床应用还存在一些问题，除必须中心导管给药和留置导管外，还有一些药物不良反应，如不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、脸红等。此外，该药的价格亦非常昂贵。

　　内皮素受体阻滞剂：如波生坦，其改善肺动脉高压的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反应，如３０％的患者出现肝毒性、贫血等。

　　其他如西地那非、ｎｏ等，亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗。

　　肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引起者，可采用抗凝、下肢静脉滤网置入、肺动脉血栓切除等治疗方法。其中值得注意的是，血栓切除术的死亡率可达５％～１５％。

　　其他一些更新的治疗措施如基因治疗正在研究，这有赖于对肺动脉高压致病基因的识别、筛选和调控，前景虽然光明，但若短期应用于临床却并不可能。

四、继发性肺动脉高压的预后

　　动脉型肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，如果不进行有效的治疗，大多数患者预后极差，与恶性肿瘤相似。虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期在ssc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和hiv相关ph的3年生存率分别为77%、64%、37%、21%。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，who肺动脉高压功能分级ⅰ、ⅱ级为6年，ⅲ级为2.5年，而在ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为20%。

　　1、who肺动脉高压功能分级高；

　　2、6分钟步行距离较短＜300米或步行后ｓao2下降超过10%；

　　3、右房增大；

　　4、右房平均压增高；

　　5、心系数减低；

　　6、心肺运动试验显示最大耗氧量降低＜10.4ml/（kg·min）和运动峰值时收缩压降低（＜120mmhg ）；

　　7、合并心包积液；

　　8、右室心肌活动系数（tei系数）≥0.83；

　　９、心电图pii增高，v１呈qr型，符合右室肥厚标准；

　　10、fvc%/dlco%≥1.8；

　　11、系统性硬皮病相关ph患者，特别当dlco＜45%预计值时；

　　12、ipah接受依前列醇治疗3个月后，who肺动脉高压分级仍为iii或iv级；

　　13、儿童ipah诊断年龄越小，预后越差；其他反映预后的指标还包括：血浆脑钠肽、肌钙蛋白ⅰ、尿酸等。