小儿唐氏综合征有哪些饮食禁忌 认识小儿唐氏综合征病因和症状

一、小儿唐氏综合征的饮食禁忌

　　1、适当添加肉类：肉类富含蛋白质，蛋白质是由α—氨基酸按一定顺序结合形成一条多肽链，再由一条或一条以上的多肽链按照其特定方式结合而成的高分子化合物。蛋白质就是构成人体组织器官的支架和主要物质，在人体生命活动中，起着重要作用，可以说没有蛋白质就没有生命活动的存在。每天的饮食中蛋白质主要存在于瘦肉、蛋类、豆类及鱼类中。

　　2、饮食以蒸煮为主：唐氏患儿睡眠较深，吸吮、吞咽十分缓慢，甚至完全不能，故弄醒和喂养十分困难。80%的患儿肌张力普遍低下。蒸煮食物可以帮助他们笑话吸收，同时不刺激肠胃。

　　3、避免暴饮、暴食，高脂肪，辛辣刺激的饮食：唐氏患儿一般都伴有一些并发症，如消化道的畸形如十二指肠狭窄、巨结肠、直肠脱垂等等，暴饮暴食、高脂肪的食物会刺激肠道。不利于机体代谢，从而影响患儿的生长发育。

　　4、多食蔬果：新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机体代谢功能的修复。

　　5、多吃乌鱼、乌鸡、冬瓜：乌鱼富含有大量的优质蛋白质营养物质，具有增强人体免疫力，提高抗病能力，帮助营养吸收等功效，有利于患者的恢复。乌鸡是富含钙磷等矿物质元素的食物，具有促进骨质的生长，有利于骨损伤的患者的恢复。冬瓜是属于膳食纤维类食物，具有促进肠道蠕动，促进消化，增强食欲，有利于营养物质的吸收，有利于患者的恢复。

　　6、不吃羊油、花椒、腊肉：羊油富含有大量的油脂，容易影响肠道对营养物质的吸收，容易滋养细菌，导致炎症感染，不利于患者的恢复。辣椒的刺激性是比较大的，容易刺激导致损伤的部位充血，肿胀，加重患者的疼痛，不利于患者的恢复。腊肉是属于腌制的食物，含有大量的盐分，容易导致水钠储溜，容易导致患者患处水肿，不利于患者的恢复。

二、小儿唐氏综合征的原因

　　病因：

　　唐氏综合征发生率与母亲怀孕年龄有相关，系21号染色体的异常，有三体，易位及嵌合3种类型，母龄高，卵子老化是发生不分离的重要原因。

　　(二)发病机制

　　三体型可起自父母生殖细胞减数分裂期21号染色体的不分离，其发生机制系因亲代(多数为母方)的生殖细胞在减数分裂时，染色体不分离所致，孕妇年龄越大，唐氏综合征发生的可能性越大(表1)，在对正常二倍体父母屡生21-三体儿的家族研究中发现，父母生殖细胞存在的嵌合21-三体细胞系及母源21号染色体的单亲二体也是发生21-三体的原因，易位型可由父母之一为21号染色体平衡易位携带者遗传而来，除有染色体易位外，双亲外周血淋巴细胞核型大都正常，产生唐氏综合征表型特征的21号染色体的关键部位是21q22.1～q22.2，不包括这一区带的21部分三体均不呈现Down综合征。

三、小儿唐氏综合征的症状

　　患儿在出生时即已有明显的特殊面容，且常呈现嗜睡和喂养困难，其智能低下表现随年龄增长而逐渐明显，智商约25～50，动作发育和性发育都延迟，患儿眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多，身材矮小，头围小于正常，头前，后径短，枕部平呈扁头，颈短，皮肤宽松，骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位，头发细软而较少，发旋多居中，前囟闭合晚，顶枕中线可有第三囟门，四肢短，由于韧带松弛，关节可过度弯曲，手指粗短，小指中节骨发育不良使小指向内弯曲，指骨短，手掌三叉点向远端移位，常见通贯掌纹，草鞋足，拇趾球部约半数患儿呈弓型皮纹。

　　患儿常伴有先天性心脏病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发生率比一般增高10～30倍，如存活至成人期，则常在30岁以后即出现老年性痴呆症状。

四、小儿唐氏综合征的治疗方法

　　小儿唐氏综合征西医治疗

　　目前尚无有效治疗方法。对患儿宜注意预防感染，如伴有先天性心脏病、胃肠道或其他畸形，可考虑手术矫治。要采用综合措施，包括医疗和社会服务，对患者以进行长期耐心的教育和训练，对弱智儿进行预备教育以使其能过渡到普通学校上学，训练弱智儿掌握一定的工作技能。家长和学校应帮助孩子克服行为问题，社会应对残疾儿的父母给予道义上的支持。

　　预后

　　婴幼儿时期常反复患呼吸道感染，伴有先心者常因此早期死亡。肌张力随年龄增长逐渐改善而生长发育进度与正常儿差距逐渐加大。15岁时已停止长高，身材矮，智商低，嵌合型者可达50以上。婴儿时期表现为“乖孩子”，儿童时期情绪多表现愉快，对人亲切，但情感调控能力差，波动较大，有时相当固执和调皮。耐心地教育和训练，在监护下，生活多可自理，甚至可做较简单的社会工作而自食其力。