妊娠合并皮质醇增多症的病因是什么 如何治疗妊娠合并皮质醇增多症

一、妊娠合并皮质醇增多症的病因

　　皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。

　　1.垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多这是本病最常见的类型，约占70%。多见（80%）的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素（CRH）过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。

　　2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%（20%为腺瘤，5%为腺癌）。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征；也有一部分腺瘤不伴有内分泌症状，为非功能性腺瘤。

　　3.异位ACTH综合征：由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

二、妊娠合并皮质醇增多症的检查

　　一、一般检查红细胞计数和血红蛋白含量偏高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。

　　二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h（13.9mg/24h）（男）和30.9μmol/24h（11.2mg/24h（女），17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h（11.6mg/24h）（男）和37.3μmol/24h（8.5mg/24h）（女）。

　　三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L（10.1mg/dl），晨8时安静状态超过0.69μmol/L（24.9mg/dl）。

　　四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平，发病早期即可出现昼夜节律消失。

　　五、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别，方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值，午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇，正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。

三、妊娠合并皮质醇增多症的诊断

　　仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难，主要应与单纯性肥胖症，异位ACTH样肿瘤，糖尿病，其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别，各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。

　　不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征尿17－羟（mg/24小时）一般中度增多，30mg左右同增生明显增高，可达50mg以上同癌尿17－酮（mg/24小时）中度增多，20mg左右可为正常或增高明显增高，可达50mg以上明显增高，50mg以上血质皮醇

　　（μg/dl）上午8时30353550下午4时2525~353550大剂量地塞米松抑制试验＋多数能被抑制，少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制ACTH兴奋试验＋＋有反应，高于正常约半数无反应，半数有反应绝大多数无反应有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应甲吡酮试验＋＋＋有反应。

四、妊娠合并皮质醇增多症的治疗

　　1.气郁血瘀

　　【主症】精神抑郁，胸闷喜太息，皮肤瘀斑紫纹，面色晦滞，舌黯红或有瘀斑等症状都是气郁血瘀的表现。

　　【方药】柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。柴胡、赤芍、枳壳、香附、川芎、当归、桃仁、红花、丹参、紫草、益母草、甘草、随症加减。胸胁刺痛者加川子、延胡索、郁金、以助疏肝理气，化瘀止痛，肝郁化火伤阴。见口干口音便秘者，加丹皮、栀子、生地、以清肝泄火，滋阴润肠。心烦不眠者，加酸枣仁、夜交藤、合欢皮、以疏肝宁心。

　　2.阴阳两虚

　　【主症】头晕耳鸣，腰酸肢软，骨质不坚，口干不思饮，下肢水肿，女子闭经不孕，男子阳痿早泄。舌嫩红或舌体胖，苔薄白或微腻，脉沉细。

　　【治法】温肾滋阴。

　　【方药】济生肾气丸加味。熟地、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、丹皮、肉桂粉、（兑服）附片、牛膝、车前子、（包煎）菟丝子、仙灵脾，随症加减。乏力肢软，易感冒者，加黄芪、党参、或合用玉屏风散，以益气团表。水肿甚者，加猪苓、冬瓜皮、赤小豆，以助利水消肿。骨质不坚者，酌加骨碎补、桑寄生，以补肾壮骨；阳痿者选加紫河车粉（兑服），仙茅、以补肾壮阳。