小儿腓骨肌萎缩症男孩居多,小儿腓骨肌萎缩症的确诊方法,小儿腓骨肌萎缩症的中医治疗

一、小儿腓骨肌萎缩症男孩居多

　　男性多于女性，进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸形等，但肌力相对仍较好，与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始，但通常不超过前臂下1/3部位。四肢腱反射减弱或消失，跟腱反射消失多见。可有四肢套式感觉障碍，同时伴有皮肤粗糙、肢端发凉、少汗或发绀等自主神经功能障碍，偶见有视神经萎缩、视网膜变性和眼球震颤等改变。以上临床表现常为典型CMTⅠ型病人。常染色体隐性遗传病人可伴有共济失调、脊柱侧凸等改变。

　　电生理检查1/3的患者可见纤颤波和正锐波及动作电位时限延长，运动传导速度显著减慢，可低至10～20m/s，感觉传导速度也减慢，以腓肠神经受累尤为突出。

二、小儿腓骨肌萎缩症的确诊方法

　　一、脑脊液检查：CMTⅠ型半数患儿脑脊液蛋白含量增高。

　　二、肌活检检查：肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMTⅠ型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”样改变;CMTⅡ型主要是轴突变性。

　　三、神经电生理检查：示运动和感觉神经传导速度减慢，是本病重要电生理特征。婴儿周围神经传导速度(NCV)低于正常值60%以上，大于3岁患儿NCV低于38m/s。CMTⅡ型的周围神经动作电位波幅<正常低限的80%，神经传导速度在正常值低限或轻度减慢。神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助，对分型则必不可少。常选大、小鱼际肌、胫前肌、腓肠肌，进行肌肉安静状态下有无矢神经电位、小力收缩时运动单位电位的时限、波幅、大力收缩时的电位位相及峰值电位检测。

三、小儿腓骨肌萎缩症的中医治疗

　　(1)脾胃虚弱：中医认为脾是后天之本，是气血生化的源头，主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱，就会导致运失调能，气血生化之源不足，从而造成了肌肉失养，形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力，肌肉枯萎消瘦，患者的神疲倦怠。所以中医治疗主*脾生血，益气生肌。

　　(2)肝肾亏虚：肝脏藏血、主筋，而肾脏藏精，主骨，如果患者的肝肾亏虚，就会导致精血不足，使筋骨经脉失去滋养，而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力，不能久立，伴有腰脊酸软，伴有感觉障碍，头昏目眩，耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾，滋阴清肺。

　　(3)血虚血瘀：人体的血虚则会导致四肢失养，而且如果血瘀，则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血，祛瘀通络，这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。

四、小儿腓骨肌萎缩症的饮食禁忌

　　1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。

　　2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。

　　3、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。

　　4、忌食刺激性强的食物，如辣椒等。山药排骨汤

　　原料：山药、排骨、葱、姜、盐、黄酒

　　做法：

　　1、山药洗净，去皮切断，蒸2分钟。

　　2、排骨洗净，砂锅加满水，煮开，撇去浮沫。

　　3、放姜片葱结，加黄酒，转小火。

　　4、煨一小时，捡去葱结，放山药，开中火沸腾后再转小火。

　　5、半小时后加适量盐，继续煨半小时至山药排骨酥烂即可。

　　子参田鸡粥

　　主料：粳米100克，田鸡200克

　　辅料：猪肉(瘦)50克，太子参30克，百合(干)20克，青豆10克

　　调料：大葱5克，盐2克，香油3克，淀粉(蚕豆)6克，料酒5克，味精1克

　　做法：

　　1、粳米洗净，用冷水浸泡半小时，捞出，沥干水分。

　　2、田鸡去皮、内脏，洗净后斩件。

　　3、猪瘦肉洗净，切片，加入淀粉、料酒、味精腌渍15分钟。

　　4、百合洗净，撕成瓣状;太子参洗净切段;青豆洗净。

　　5、将粳米放入沸水锅内，烧沸放入太子参、百合、青豆，再以旺火烧沸，放入猪瘦肉、田鸡，以小火熬煮至粥成，撒上葱末、盐、味精，淋入香油，即可盛起食用。