血友病的一般护理常识 血友病的发病原因

一、怎么护理血友病患者

　　大家都知道血液对一个人来说是非常重要的，若是一个人流血过多对身体的危害是非常大的，而血友病就是关于血液的一种疾病，血友病患者的肌肤若是破皮之后会留很多的血，而且关于的部位经常会出现红斑，而且该疾病具有遗传性，血友病应该怎么做好预防工作呢？

　　1.观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。

　　2.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血。

　　3.观察实验室检查结果，如凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。对症护理：外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。关节出血时护理：卧床休息，停止活动。局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置。抬高患肢。按医嘱及时补充凝血因子。

　　3.其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子作急救处理。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。

　　4、一般护理：做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。

　　以上就是关于血友病的护理知识的介绍了，现在大家对此应该有个大概的了解了吧，可见该疾病在护理的时候是很有难度的，作为家属和病人应该多了解一点关于该疾病的基本常识，另外在生活中患者应该避免自己受到各种外伤。

二、血友病的发病原因有哪些

　　血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子（vOn Wiliehrand Factor;VWF）所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。Ⅷ：C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ：C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

　　因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

　　血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ：C活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

　　血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。

　　血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1％，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

三、血友病病人的饮食宜忌是什么

　　1.鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

　　2.黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

　　3.维生素E，有防止血栓形成的功能。

　　有益于身体的食物：牛奶、大枣、藕、山药、桂圆、花生、蜂蜜、蜂王浆、各种新鲜蔬菜与水果，动物的肝脏与血、瘦猪肉、牛肉、驴肉、鸡肉、鸭肉、鹅肉、甲鱼、乌龟、泥鳅、鳝鱼等。不益于身体的食物：狗肉，乌鸡、鲜鱼、木耳、辣椒、白酒等。

　　中医学觉得，血友病属气血吃亏之症，饮食不宜偏热性、辛辣、美味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。因为此类食物可诱发出血而毁伤脾胃。

　　体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、年夜枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等；如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。

　　建议服用的维生素：

　　1.维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。

　　2.维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固。

四、应该如何预防血友病发生呢

　　血友病是现在一种较常见的严重疾病，专家称，患上了血友病的患者是非常痛苦的，因此不如提前做好预防工作。很多情况下，血友病最好的预防方法就是远离致病原因，从根本上预防疾病的发生。因此在本文中专家就来详细为我们介绍一下应该如何预防血友病发生呢。

　　血友病应该怎样进行预防：采取预防是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由挪威的Nilson提出，通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1％以上，从而防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展，保持重型患者尽可能的健康生存状态。

　　预防可分为临时预防、短时预防和持续预防。临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射；短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子。

　　持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。

　　以上的一些内容就是专家向我们介绍的应该如何预防血友病发生的方法，请患者们的家属都能够很好地了解。我们家中有患上了血友病的朋友们更应该注意，因为该疾病具有遗传性。我们需要保证健康的生活习惯，从根本上预防血友病的发生是关键的。