血友病能不能治好 运动适合血友病病人吗_血友病的诱发原因主要有哪些

一、血友病能不能治好

　　血友病能治好吗?之前还是要先对血友病有一个初步的认识。血友病是一种少见病，因为发病率不高，而且患者分布很零散，我们一直缺乏准确发病率和患者相关数据，这对治疗血友病是很不利的。血友病的症状一般在孩子一两岁时就能显现，治疗越早关节功能保护得越好，在儿童阶段就进行预防治疗对血友病患者是至关重要的。遗憾的是，我国血友病的诊断和疾病知识普及还不够，不少病人根本不知道自己是血友病，一些欠发达地区的医生也没有办法诊断血友病，而某些偏远农村地区的患者生病了也不去看病，这都是导致血友病漏诊和误诊的原因。

　　血友病能治好吗?专家解释到，血友病目前还无法根治，但是通过有效治疗，是可以达到阻断病情的发展，从而达到带病良性生存，即防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环，使患者像正常人一样生活、学习和工作。因此，规范治疗该病显得尤为重要。“如果婴幼儿不能像平常那样活动他的手臂或腿，或者在给他换衣服或抱起的时候，突然哭闹，那么有可能是得了血友病。”如果血友病患者出现出血情况，应尽快联系相关医院或血友病科，尽早补充缺乏的凝血因子，最好在出血两小时内补充，以达到最佳的止血效果。

　　目前细胞疗法以及基因疗法的诞生，为血友病患者带来福音。专家指出，细胞疗法以及基因疗法治疗技术弥补了其他治疗方法的不足，能调节恢复机体内的免疫功能，是一种更先进、更有效的治疗手段。

二、运动适合血友病病人吗

　　血友病友因为体内缺乏某种凝血因子，出血时血液不易凝固，出血部位80%以上属于关节内出血，反覆出血会造成关节病变，是血友病最常见的并发症。而过去一般观念认为血友病病友运动会增加碰撞或受伤导致出血的风险，因此被严格限制运动。

　　不过，事实上，对血友病患者来说，适度运动可以增强关节周遭的肌群，使关节稳固，反而能减少关节出血频率。而且，适度运动还能增进身心愉悦、维持体态、避免肥胖，进而减轻关节的负担。

　　专家指出，血友病患者可依照自己的情况来选择适当、不激烈的运动，但运动之前都需要暖身与伸展，且视自身状况和关节病变严重度使用护具，如护膝、护踝，运动后也别忘记做缓和运动。

　　此外，需注意的是，若运动时间较长，建议事先施打凝血因子来预防出血不止，且让运动伙伴知道凝血因子的储藏位置以免不时之需。

三、血友病的诱发原因主要有哪些

　　1、妊娠后出现血友病自身抗体是产生血友病的常见原因。常为初产妇，占2.5％～14％。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】：用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6％。

　　抗体的出现机制可能是因为：

　　①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;

　　②自身免疫性疾病出现的前兆;

　　③与胎盘分泌的因子有关。

　　2、自身免疫性疾病也是诱发血友病的主要原因之一。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

　　3、血友病也会因为一些药物而发生。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

　　4、恶性肿瘤也是产生血友病的原因之一。恶性肿瘤产生血友病的几率约占10％，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

　　5、手术也会导致血友病发生。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是：

　　①与外伤、组织损伤有关;

　　②伴随手术的免疫功能失调;

　　③对麻醉药或其他药物的反应。

四、血友病主要临床表现

　　第一，血友病这种疾病最明显的一个症状就是会导致人体各个部分发生出血的情况。其中最明显的一个表现就是血友病患者的皮肤以及粘膜部位发生出血。比如说血友病的患者如果刷牙使的力气比较大一点的话，就会导致口腔部位出血，并且血友病的患者在身体受到撞击之后，也是非常容易出血的。

　　第二，血友病的患者还会发生关节部位出血的情况，血友病的患者一般来说是不能够剧烈的运动或者长期的走路的，因为患者在行走太久之后，或者在经过剧烈的运动之后就会导致人体的滑膜部位出血，这种情况最长发生在人们的膝关节，所以血友病的患者一定要照顾好自己的身体，尽量的避免剧烈的运动。

　　第三，血友病的患者还会发生出血的另外一个部位，就是在人们的肌肉部位或者身体形成血肿，这种情况一般也是在患者的肌肉活动时间太久之后会发生的。

　　第四，血友病的患者如果病情比较严重，并且没有及时的治疗的话，那么可能会有血尿的发生，一般情况下这种血尿在肉眼下是看不到的，只有在医院做检查的时候才能够看到。