血友病的临床表现 血友病的发病原因_

一、血友病的临床表现有哪些

　　出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

　　1.皮肤粘膜出血：由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

　　2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。关节出血可以分为三期：

　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。

　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症滑膜增厚。

　　C.后期：关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

　　3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

　　4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手，也有时发生于眼。

　　6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

　　7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。

　　8.鼻出血，由自身引发，鼻子出血不止。

二、患血友病的饮食须知有哪些

　　西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。

　　不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、 6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。 如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物。

三、血友病的治疗方法有哪些

　　一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

　　二、替代治疗：①血友病A：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg（因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量（U）=预期达到浓度（U/ml）′40ml/kg′病人体重（kg）。如：要使60kg重的重 型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200（U）。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。

　　②血友病B：治疗原则同血友病甲输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg维持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期较长：20～24/h）。

　　三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下可行矫形手术。

　　四、局部出血：压迫止血为主。

四、血友病的护理预防及注意事项

　　护理预防

　　一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

　　二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

　　三、注意心境平和：因精神刺激可诱发出血。

　　四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症都较轻。

　　五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

　　六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。

　　注意事项

　　（l）不要过度劳累。

　　（2）饮食有节制，不要暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。

　　（3）要注意避风寒。

　　（4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。