血友病的临床症状有什么表现 血友病对身体的危害是什么

一、血友病的临床症状有什么表现

　　(一)血友病A：

　　1.出血：

　　为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

　　(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

　　(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

　　(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

　　(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

　　一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

　　2.出血所导致的压迫症及并发症：

　　(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

　　(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

　　(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

　　(二)血友病B：

　　血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

　　(三)血友病C：

　　因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

二、血友病对身体的危害是什么

　　1、泌尿系统出血

　　血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

　　2、口腔出血

　　血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

　　3、皮下及肌肉出血

　　血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

　　4、自发性或轻度外伤后出血不止

　　及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

　　5、胃肠道出血

　　血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

三、血友病患者自我注射治疗指南

　　1、大家可能打针的机会比较多，所以应注意保护血管，有计划地由小到大，由远端到近端的次序选定注射部位。如有静脉炎现象，不可再在该部位注射，应于热敷、理疗或外敷消炎药等治疗措施。

　　2、注射前应排尽空气，如有多数小气泡附着针筒壁时，可抽入空气0.5ml，转动注射器，使小气泡变成大气泡，然后推动活塞，将其全部驱出，另外，排完气后注意针头向下，不得上翘。针头上翘容易进空气。

　　3、注射前应检查注射器、针头。要遇上了不合格的头皮针，打上一针，药液会从边上漏掉。

　　4、若血管视触不清，可先行热敷，轻轻敲击血管近端，使血管扩张充盈后再穿刺。

　　5、注射时有三点可在实际操作中留意：一是要尽量绷紧注射部位的皮肤，二是针头见回血后再沿静脉走向前行少许，三是推药过程中应经常回抽有无回血，保证针头在血管内。

　　6、根据个体差异掌握不同患者的静脉穿刺法，如肥胖患者，静脉较深且固定，摸准后再行穿刺;消瘦患者静脉较滑，穿刺时须固定静脉的上下端;水肿患者可按静脉走行的解剖位置，用手指压迫局部，暂时驱散皮下水分，显露静脉后再穿刺;脱水患者可局部热敷、按摩，使血管扩张显露后再穿刺。

　　7、穿刺时务必沉着掌握进针角度与方向，以免穿破静脉而致血肿，如果不慎穿破静脉，应立即拔出针头按压局部，另选静脉穿刺。

　　8、拔针时方法：首先在针头进皮肤处压一棉球，推完后拔出针头，置于一边，迅速用力按压穿刺部位，时间不得少于10分钟。

四、有效改善血友病的饮食要领

　　一、血友病食疗偏方

　　1、生花生米

　　配方：生花生米(连衣)60克 用法：每日分3次嚼食

　　功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。

　　2、藕节汤

　　配方;藕节30克 ，柿饼30克，荠菜花15克，蜂蜜10克

　　制作：藕节，柿饼，荠菜花加水800ML煮佛20分钟，取汁，加蜂蜜。 用法：每日一剂。

　　功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。

　　3、红枣猪肉汤

　　配方：红枣30克，鲜猪皮100克 制作：上两样加水800ML，煮至稀烂。

　　用法：每日分两次服食

　　功效：补气养血。适用于气血亏虚之出血。

　　二、血友病吃哪些食物对身体好

　　1、保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

　　2、提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

　　3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。

　　4、高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。

　　5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

　　三、血友病最好不要吃哪些食物

　　1、高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

　　2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。

　　3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。

　　4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。

　　5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。