血友病是什么,血友病的治疗方法

一、血友病的常识

　　一、男孩比女孩更容易患血友病
　　血友病是遗传性疾病，共有血友病甲、乙和丙三种。前两种多为男孩发病，后者男女均可患病。遗传的物质基础是染色体，人体共有23对（46条）染色体，其中22对为常染色体，另1对是决定性别的性染色体。
　　在生殖细胞成熟过程中，女子具有两条X性染色体分别进入两只卵细胞中，男子具有的1条X及Y性染色体也分别进入精细胞中。根据精卵随机结合，卵细胞中X与精细胞中X结合形成1对XX就发育成女孩，卵子X与精子Y结合形成XY就发育成男孩。
　　血友病的致病基因是在X染色体上，即使女孩有一个X带血友病基因，它相对于另一个正常的X来说是隐性基因，所以女孩不表现症状。但她可将疾病基因带给下一代，故称病因携带者。如果男孩（XY）有1个不正常的带血友病基因，而另一个必定是Y，所以是发病者。
　　二、血友病患者当心被艾滋病找上
　　血友病是指因体内缺乏某种凝血因子而致的血液疾病。重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品，方能维持生命，控制 病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成，每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供 给。
　　这样，就造成非常多的感染艾滋病病毒的机会。对于血友病人来说，一旦传染上艾滋病，无疑是祸不单行，苦不谌言的。
　　自1984年人们认识到艾滋病对血友病已构成的严重威胁后，就采用了加热处理血制品，逐步消除了来自血源方面的传染因素。
　　有关资料表明，不同的血友病患者对艾滋病的感染率是有区别的。美国A型血友病患者中有90%是抗HIV抗体阳性者；B型血友病患者中50%是抗HIV抗体阳性的。而日本的血友病患者艾滋病病毒抗体阳性率为40%。

二、血友病的治疗方法

　　局部止血治疗
　　伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
　　替代疗法
　　是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
　　1输血浆
　　为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
　　2冷沉淀物冰冻
　　-20℃冷沉淀制剂cryoprecipitate中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者

三、血友病患者千万不可食用的食物

　　1、血友病患者不能食用海鲜和鱼类。因为鱼肉中含有可抑制血小板凝聚的物质，从而会进一步的加重病人的出血症状。其中不可以吃的鱼类包括沙丁鱼、青鱼和金枪鱼等。
　　2、黑木耳也是血友病禁食的一种食物。因为黑木耳里面也是含有抑制血小板凝聚，防止血栓等作用。而人们常吃的大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有肯定的抗凝作用，因此这些食物患者都要避免。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似杨酸抗凝物质以紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质都是患者需要避免接触的食物。
　　3、血友病患者的饮食应该以高蛋白质以忌高维生素食物为主。一定要避免吃带皮玉米、鱼刺，笋等由竹子头和骨头，肉厚味的食物，其中主要包括羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。对于一些体质虚弱、气血两亏的患者，可以多吃一些牛奶粥、人参、大枣、山药、木耳、鸡汁等食物，若有出血不止者就可以多吃一些木耳、柿饼、芥菜、荷叶等粥生花生米带衣等。

四、血友病的具体危害

　　1、泌尿系统出血
　　血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续3～5周，血块可引起肾绞痛。
　　2、胃肠道出血
　　血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状（疼痛）及髋关节屈曲等。
　　3、皮下及肌肉出血
　　血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、 热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫 神经产生麻痹等症状。