血友病的治疗方法 血友病是由什么原因引起的

一、西医治疗血友病的常规方法

　　本组疾病尚无根治疗法。

　　一、预防出血 自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

　　二、局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。

　　三、替代疗法 本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。

　　1、输新鲜全血采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10％。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

　　2、输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。

　　3、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1％，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5％～1％。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。

　　四、药物治疗 ①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙；②1-脱氨-8-精氨酸加压素（DD*P）：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状。此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用；③其他：雄性化激素达那唑（danazol）和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。

　　五、基因治疗 血友病乙的基因疗法己获成功。

二、血友病是由什么原因引起的

　　血友病是一种比较陌生的病。是家族遗传性质的。不是很普遍，发生的几率也比较低。所以很多人对这种病不是很了解。那么，下面让我们一起了解什么是血友病吧。

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X 染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　是不是通过以上血友病的概述，您对血友病有了一定的概念了呢。

三、血友病易导致什么并发症

　　病毒感染并发症：1985年以前，多数接受浓缩物治疗的血友病患者感染HIV，乙肝（HBV），丙肝病毒（HCV），直至近几年献血员筛选及病毒灭活得到改善。

　　1.肝脏病变：HCV，HBV感染发展成慢性活动性肝炎，慢性迁延性肝炎（50％），肝硬化（10％-20％），肝癌发生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。HCV治疗同非血友病患者的肝炎，α干扰素及病毒唑合用，约1/2获得长期缓解。国外对少数失代偿性肝硬化血友病患者进行肝移植，移植的肝脏产生一定的FVIII或FIX，因此血友病同时得到改善。少数患者HCV合并HIV感染，治疗棘手，死亡率大大增加。

　　2.获得性免疫缺陷病（AIDS）：1978-1985年，90％重型HA感染HIV，AIDS成为血友病死亡的主要原因（占65％）。HIV感染引起继发性免疫缺陷，卡波氏瘤增加200倍，非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以来，随着严格献血员筛选，病毒检测及病毒灭活技术（加热法，有机溶剂加表面活性剂，亲和层析法，二步法病毒灭活）的不断改进，现已基本消除感染HIV的危险，血制品的安全性与有效性得到大大提高。治疗同其它非血友病AIDS患者。

四、预防血友病常见的办法

　　生活中血友病的患者是很多的，在生活中要对疾病加强预防才行，防止血友病更加的严重，在生活中究竟要如何预防血友病出现呢？很多的家属和患者都掌握的不是特别清楚，合理的进行运动才不会让疾病伤害，下面我们看看预防的办法是什么吧！

　　1、尽量消除出血的诱发因素：虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血；手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血；饮食不当。

　　2、不要隐瞒病情：隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。患者及其家属应该牢记：五路在何时、因何种疾病就诊，都不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情，以提示选择应用安全合理的诊疗手段，防止意外出血。

　　3、避免过度疲劳和外伤：对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，力戒打架斗殴行为。生活起居规律，保证充足的睡眠，即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神，以便避免过度劳累引发出血。

　　4、禁忌应用阿司匹林：在任何情况下都不要应用含有阿司匹林（化学名为乙酰水杨酸）的药物，这种药物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成；损伤胃粘膜，引起出血。

　　预防血友病常见的办法我们都十分的清楚了吧，生活中我们要学习保护自己，有合理的治疗方法，患者们才能有健康的未来，在生活中患上血友病的时候，要掌握一些护理的办法才行，家属要加强患者的护理。