血友病的症状,血友病的鉴别诊断

一、血友病症状

　　血友病这是一种两岁左右的孩子会患上的疾病，但是由于新生儿时期不会走路，像是出现出血症状之后，是很难察觉的，但是在开始行走后会出血的机会增多，此时才会发现这种疾病，其实这是一种患上之后对于孩子的健康具有很大的影响的疾病，这就需要大家要了解一些症状都有什么，从而做好及时的发现工作，下面主要给大家分享一下血友病的症状有哪些？

　　首先比较常见的容易发现的症状就是出血症状，这也是这种疾病比较常见的症状，主要的出血部位就是皮肤、肌肉深部出血，其实这种出血是会发生在身体的任何部位的，要是长期出血的话，一定要重视起来。

　　其次要是出血的部位在关节腔的话，还会出现的问题就是关节活动障碍，要是属于血热炽盛型的话，一般出血量多，此时需要积极的重视治疗，要是出现的是反复出血，缠绵不愈的话，也是需要重视起来。

　　另外还会出现的症状就是鼻衄、齿衄等出血现象，还有的人会出现的出现的症状就是呕血、便血、咳血，但这是比较的少见的，但是要是生活之中出现出血的话，也是需要重视起来。

　　总之，以上给大家介绍的就是血友病的症状，希望大家在生活之中要多多的了解这种疾病的症状都有什么，从而在出现这些症状之后，要重视起来。

二、血友病的鉴别诊断

　　1.血管性假血友病

　　又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。

　　家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。

　　2.获得性第Ⅷ因子减少

　　常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。

　　3.凝血酶复合体减低症

　　出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。

三、血友病的治疗

　　1.局部止血治疗

　　伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

　　2.替代疗法

　　是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

　　（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

　　（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

　　（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。

　　（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。

　　（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。

　　3.DD*P（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）

　　一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

　　4.替代治疗的不良反应

　　（1）肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者；现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。

　　（2）溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关；血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

　　（3）获得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。

　　5.血友病患者外科手术问题

　　即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。

四、血友病的正确饮食

　　血友病的治疗与血友病的饮食对于血友病患者都是很重要的。血友病怎么正确饮食呢？一起来看一下吧。

　　1、吃些蛋白质、维生素C 和少渣、易消化的食物为主，有助于增强体质，抑制出血，提高凝血数量。如菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。

　　2、由于胃肠道易发生出血，需吃一些粗纤维及坚硬的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等慎吃。

　　3、本病属气血亏损之症，因此，饮食不宜偏热、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，容易出血而损伤脾胃。

　　4、体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、大枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等；如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。例如：牛奶、山药、桂圆、花生、蜂蜜，各种新鲜蔬菜与水果，动物的肝脏与血、瘦猪牛驴肉、鸡鸭鹅肉、鳝鱼等都利于营养的吸收，不益于身体的食物：狗肉，乌鸡、鲜鱼、木耳、辣椒、白酒等。