重症肌无力的病因及检查 如何治疗重症肌无力

一、引起重症肌无力的原因

　　重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。

　　引起重症肌无力的原因(1)重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。

　　引起重症肌无力的原因(2)外因—环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

　　引起重症肌无力的原因(3)内因—遗传：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

二、重症肌无力的症状及检查

　　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。

　　重症肌无力有什么症状?重症肌无力的症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

　　重症肌无力的检查

　　重症肌无力要做什么检查?专家提出，重症肌无力的检查方法主要为以下四种：

　　1、血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

　　2、可疑MG可进行甲状腺功能测定。

　　3、肌电图检查：低频(1～5Hz)重复神经电刺激是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。

　　4、病理学检查：诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。

三、重症肌无力的诊断

　　重症肌无力的诊断方法有哪些?重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

四、重症肌无力的药物治疗

　　重症肌无力的药物治疗有哪些?专家指出，治疗重症肌无力的药物可分为以下两种：

　　重症肌无力的中药治疗

　　肌力康复汤; 党参20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳壳10g僵蚕10g山萸10g菟丝子10g;山药12g杞子12g陈皮8g升麻8g炙草6g;胎盘10麻黄1g寸子10g冬虫夏草3甲珠10复方马钱子散0.2冲服

　　用上方治疗重症肌无力患者1958例，经用药 2-4疗程，其中，治愈者1031例，显效者 875例，有效率达到97.35%，愈后者经随访3年，均未复发.

　　【用法】水煎服.每付煎3次，兑一块，分3次服，每日服2-3次，15付一个疗程

　　重症肌无力的药物治疗：新斯的明片; 吡啶斯的明 片; 美斯的明; 强的松; 氯化钾;甲氰米胍; 葡萄糖酸钙; 环磷酰胺; 硫唑嘌呤; 丙种球蛋白; 长春新碱; 环磷酰胺; 氢化泼尼松; 林可霉素; 青霉素; 红霉素;头孢菌素; 复达欣; 菌必治; 甲基强的松龙; 地塞米松; 阿托品; 补中益气汤; 右归丸; 左归丸;八珍汤; 紫河车 粉; 黄芪; 补中益气丸; 人参养荣丸; 六味地黄丸; 金匮肾气丸; 健步虎潜丸; 参苓白术散; 杞菊地黄丸。