妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么治疗 引起妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的原因是什么
2017-06-20 来源:网友编辑 作者:陈南琴
一、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是什么原因引起的
继发性因素(30%):
继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮病),造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤),感染(支原体肺炎,传染性单核细胞增多症),药物(左旋或甲基多巴等),溃疡性结肠炎等。
感染因素(25%):
由于感染(病毒,细菌等),药物,酶类及其他致病因子作用于红细胞膜,致使其抗原性改变,触动自身的免疫系统,激发抗体产生器官,产生相应的抗红细胞自身抗体。
疾病因素(20%):
淋巴组织感染或肿瘤,胸腺疾患及免疫缺陷等因素,使机体失去免疫监视功能,无法识别自身细胞,错误地将自身正常的红细胞当作外来的,导致异常自身抗体产生。
机体因素(20%):
T细胞平衡失调学说 实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍,也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。
二、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血会有哪些症状
1.该病临床表现多样化,轻重不一,一般起病缓慢,常表现为全身虚弱,头昏,以发热和溶血起病者较少见,急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史,起病急骤,寒战,高热,腰痛,呕吐,腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛,烦躁以至昏迷。
皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者有轻度至中度脾大,1/3患者有中度肝大,个别病例可有淋巴结肿大,一些较少见的临床表现有:呼吸困难,胃肠道不适,酱油色尿,心绞痛,心衰,水肿等。
2.分型 根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。
(1)温抗体型AIHA:温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,按病因可分为特发性和继发性2种,继发性的原因包括恶性肿瘤,结缔组织疾病,病毒感染,低丙种球蛋白血症,溃疡性结肠炎,Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿,妊高征,卵巢皮样囊肿等。
(2)冷抗体型AIHA:冷抗体在20℃时作用最活跃,主要是IgM,凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
三、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么治疗
一、治疗原则
1、去除病因,积极寻找原发病因,治疗原发病。
2、控制溶血活动。
3、切除脾。
脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效。
4、输血。
若贫血不严重,一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。
5、血浆置换。
6、属冷抗体型,需注意保暖。
二、用药原则
1、轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。糖皮质激素为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。有相关研究认为孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3个月对胎儿影响较小。
用法用量:开始剂量要足,减量不宜太快,维持时间要长。以泼尼松为例,用量为1-1.5mg/(kg?d),分3-4次口服,临床症状先缓解,约1周后红细胞迅速上升。若治疗3周无效,需及时更换其他治疗方法。如果有效,溶血停止,红细胞恢复正常后,逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10~15mg,待每天量达30mg后,每周或每2周再减少天服量5mg,至每天量15mg后,每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5~10mg/d)至少维持3~6个月。82%的患者可获得早期全部或部分缓解,但仅有13%~16%的患者可获得停用激素后长期缓解。如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解,应考虑改用其他疗法。
2、溶血严重时,可先使用地塞米松静滴,控制后改为强的松口服。
3、合并严重贫血者,可输洗涤红细胞。
4、对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏。
5、对激素或切脾都不足以导致缓解者,或脾切有禁忌者,或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者,可考虑使用免疫抑制剂,但妊娠期间此类药物不宜应用,分娩之后可以应用。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
6、严重病例可行血浆置换术。
7、其他疗法
抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等,尚在实践阶段。大剂量人血丙种球蛋白静脉注射或血浆置换都有一定疗效,但作用不持久。
四、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血如何护理
1、注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
2、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
3、适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。
4、饮食应该清淡、易消化。
5、供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。
6、动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。
7、宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。