婴儿耳朵畸形的原因 宝宝听力的测试方法

一、婴儿耳朵畸形该怎么办

　　一、外耳郭再造
　　1、手术时机：耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。
　　2、再造方法：耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata永田医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。
　　另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊（即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7 天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。
　　二、听力重建
　　对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者，笔者的经验是进行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。

二、幼儿耳朵畸形的3个原因

　　一、胚胎学
　　耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
　　二、遗传学
　　先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有：Treacher Collins综合征，Goldenhar 综合征，Nagar综合征，Miller综合征。
　　先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
　　三、流行病学
　　先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。
　　小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。

三、耳朵先天畸形的症状是什么

　　先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。那么耳朵先天畸形的症状有哪些呢？
　　先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
　　Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;
　　Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;
　　Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
　　先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。
　　其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小（颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全），软组织畸形（耳前赘生物或大口畸形），眼睑缺损（眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿），脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

四、如何测试宝宝耳朵的听力

　　1.三个月之前：听到大响声，会有惊讶反应
　　你可能会觉得新生宝宝是听不见我们说话的，其实他不是听不到，而是只能听到一些比较大的声音而已，因为刚出生时候，他的耳朵里边还残留着羊水，只有等这些羊水被完全吸收之后宝宝才能听清。
　　在三个月之前，宝宝对突然的声响会产生惊讶的反射，宝宝在睡梦中的时候容易被声音惊吓，这时候宝宝可能会产生厌食、哭闹、眨眼等举动。
　　推荐测试方法：大声拍手
　　如果你无法判断宝宝听力是否正常，你可以在宝宝的耳边大声拍手，如果宝宝对这声音丝毫没有作出任何反应，那你就真得早点带孩子去医院进行检查了。
　　2.四个月到六个月：能分辨妈妈的声音了
　　宝宝快到半岁的时候，他已经能够分辨妈妈的声音了，如果你对着他说话，他可能会停下动作深情地看着你。除了妈妈的声音之外，其它日常的各种声音他也会开始关注。
　　推荐测试方法：妈妈说话
　　如果你担心宝宝的听力，你可以跟宝宝说话，如果他连你的声音都不关注，只是自顾自地做着自己的动作，就像周围的世界都跟他无关一样，这时候妈妈们就得注意了。
　　3.七个月到九个月：已经开始寻找声源了
　　宝宝七八月大的时候，当听到一个声音的时候，他会扭头去寻找这个声音，他已经能够分辨清楚声音的方向了。如果这时候有人逗他，他会嘿嘿地笑，在长时间的引导下，他可能还会根据你的指令作出相应的应答。
　　推荐测试方法：背后测声法
　　妈妈可以在宝宝的背后叫宝宝的名字，看看宝宝听到叫声之后是不是会回过头来。如果宝宝就行没有听到一样对你爱理不理，你可以换成其它的声音，如果宝宝的反应还是一样，就得担心宝宝的听力发育了。
　　4.十个月到十一个月：开始感觉声音的节奏了
　　宝宝十个月大的时候，应该都能处于“牙牙学语”的状态，也就是说，他已经可以听懂简单的语言了。在听到音乐的时候，他可能会作出简单的反应，如果节奏感够强，宝宝可能会跟着音乐的节拍一起舞动身体。
　　推荐测试方法：音乐测试法
　　可以播放节奏感比较强的音乐，看看宝宝是不是能够认真的聆听，宝宝的身体是否会跟着音乐一起舞动。另外，你可以在宝宝周围说话，看看他是否会回过头给你回应，如果他依然只是自己玩自己的，别人教他说话的时候他也丝毫没有说话的欲望，那可能就得进行下一步的确认了。
　　5.一岁到一岁半：能够根据指令作回应了
　　过了一岁之后，宝宝的听力已经比较成熟了，已经能够完全听懂简单的话了，已经开始叫“爸爸”“妈妈”了。如果你问他鼻子在哪儿，他已经可以准确地指出来了。这话时候宝宝能够分辨出环境中的各种声音，并且作出对应的动作反应。
　　推荐测试方法：说话训练法
　　你可以教宝宝叫“爸爸”“妈妈”，如果到一岁半的时候，他还学不会这么简单的音节，那么你应该带着宝宝去做听力检查。