颅内动静脉瘘的诱发病因有哪些 颅内动静脉瘘的临床表现有哪些

一、颅内动静脉瘘的诱发病因有哪些

　　动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤(如脑膜瘤)压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。

　　本病病因复杂，可能与以下因素有关：

　　(1)静脉窦炎及硬膜窦栓塞。

　　正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜，并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支，当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使些网状交通开放而形成D*Fs;

　　(2)体内激素水平改变，此病多发于女性，Roy报告24例D*Fs，其中21例为女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易形成瘘，

　　(3)血管肌纤维发育不良。属先天性疾病，血管弹性较差，可与静脉形成瘘。

二、颅内动静脉瘘的临床表现有哪些

　　本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同期临床表现分为4类：

　　(1)自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区D*Fs可表现为突眼，球结膜充血水肿;

　　(2)静脉高压，血流自

　　静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍;(3)直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下腔出血的主要原因;

　　(4)硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。

　　具体临床症状

　　1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音

　　约70%病人有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。

　　2. 头痛

　　约50%出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。

　　3. 颅内出血

　　可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。

　　4. 颅内压增高

　　其原因为：(1)由于动静脉瘘的存在，看病因形成机理第一条，脑脊液吸收障碍;(2)静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收;(3)引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。

　　5. 中枢神经系统症状

　　可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或看病因形成机理第4条

三、颅内动静脉瘘的诊断方法有哪些

　　血管造影

　　造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张，当静脉窦压力过高，皮层静脉回流不畅时，特别是直接由皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘可见有弥漫性皮层静脉扩张、迂曲呈蚯蚓状或瘤样扩张，引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影，但静脉窦循环时间较正常的循环时间长。

　　(1)选择性颈内动脉和椎动脉造影：用以排除外脑动静脉畸形，并确认这些动脉的脑膜支参与供血的情况;

　　(2)颈外动脉超选择造影：显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况，寻找最佳的治疗方法和途径。有时主要供血动脉栓塞后，次一级的供血动脉方可出现;提示：了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况，有助于解释临床症状和判断预后。根据脑血管造影情况进行病情判定，选择性脑血管造影是确诊和研究本病的唯一可靠手段。

　　CT 和 CTA图像CT图像

　　表现主要有骨质异常，硬膜窦异常扩大及脑血管的异常，如颅骨内板血管压迹明显，大静脉窦的异常扩张。病情发展严重时甚至可见广泛的脑皮层静脉迂曲扩张，呈蚯蚓状。

　　M RI(核磁共振成像 )和 M RA

　　其影像学显示类似于 CT 、 CTA ，但其分辨率较 CT 、 CT A 高，可以提供患者蛛网膜下腔及脑实质的情况，能较清楚地显示瘘口、增粗的供血动脉，迂曲扩张的引流静脉及静脉窦的情况，MRI显示瘘口紧邻硬膜窦，并有“流空”现象，可提示本病。

　　Doppler(多普勒)检查

　　多普勒检查对本病也有帮助。

　　1. 疾病常规诊查

　　1. 询问病史：平时是否有颅内杂音，有无头痛，癫痫发作及蛛网膜下腔出血病史，有无外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史。2. 体位检查：有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等。3.颈颅超声检查(TCD)： 双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动系数减弱或消失。

　　2. 头颅X线检查：

　　有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。

　　3. CT扫描和MRI(MRA)：

　　应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成，血管扩张或出血和脑积水。

　　4. SPECT检查：

　　可以了解倒血情况，有无脑灌流量降低。7. 脑血管造影：这是本病确诊的最重要方法。应在DSA条件下做全脑造影，以了解供血动脉，瘘的位置和引流静脉和静脉窦。

四、颅内动静脉瘘应该如何治疗

　　本病的治疗方法较多且复杂，包括保守观察、颈动脉压迫、血管内栓塞、手术切除和放射治疗。上述方法可单独使用，也可联合使用。

　　保守观察或颈动脉压迫法

　　对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可先观察一段时间，有些可自愈。也可试用颈动脉压迫法，用手指或简单器械压迫患侧颈动脉，每次30分钟，3周可见效，压迫期间，应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉，减少动脉血供的同时，增加静脉压，使瘘口处动静脉压力梯度减小，促进海绵窦血栓的形成。也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处，提高眼上静脉压，以降低瘘口动静脉压力梯度，促进血栓形成。 [2]

　　血管内栓塞治疗

　　随着介入放射血管内治疗的不断发展，血管内栓塞治疗D*Fs逐渐成为主要的治疗手段。具体方法为：采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管，行全脑血管造影，了解瘘的供血动脉、瘘的大小位置、引流静脉的数量及方向，然后将微导管放入供血动脉并栓塞之。可供选择的微导管有Magic漂浮导管系列和Tracker及Magic3F/2F导丝导引导管。可供选择的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)胶、水凝胶微球、聚乙烯醇泡沫(PVA)颗粒、弹簧圈、干冻硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可单独使用，也可联合使用。

　　本病供血动脉有时很多，主要有咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜副动脉、枕动脉及耳后动脉等，应根据不同情况应用不同的栓塞材料和导管技术。无论那种栓塞方法，皆应注意避免颅内外血管的“危险吻合”。不吸收性固体栓子是最常用栓塞剂，但固体栓子大小至关重要，栓子太小，可通过“危险吻合”，造成脑内血管的意外栓塞;栓子太大，栓塞供血动脉主干，新开放的动脉支仍可供应瘘口。一般300-700μm较合适。在明确无“危险吻合”的情况下，可考虑用NBCA胶。此时，导管应尽量接近瘘口。根据瘘口的大小，可用高浓度NBCA甚至纯NBCA。多条供血者，应逐一栓塞，切忌在供血动脉主干注射NBCA，瘘口未能闭塞，侧支循环建立后仍向瘘口供血，且损失再次栓塞的入路。明胶海绵一般不用，因在体内可被吸收。