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骨肉瘤转移淋巴的症状有哪些 骨肉瘤的发病机制有哪些

2018-09-29 来源:网络分享 作者:罗雪柳

一、骨肉瘤转移淋巴的症状有哪些

  临床表现

  疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。骨肉瘤晚期患者死前症状啥样?临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作*组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。骨肉瘤晚期可出现发热,食欲减退,消瘦等全身症状。局部常表现为固定性,持续性及逐渐加重的疼痛,以及局部包块,有明显的夜间痛,易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀,压痛,边界不清楚,皮温升高,浅静脉怒张,常影响邻近的关节。

  X线片表现

  骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。

二、骨肉瘤的发病机制有哪些

  本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

  骨肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。

  1.肉眼所见 肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一,肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异,灰白色、质软、鱼肉样,蓝白色、质脆、软骨样,灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨,坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀,骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

  2.光镜所见 肿瘤细胞梭形、多角形、圆形,细胞间变明显,细胞大小不一,形态各异,细胞核大,核仁明显,常见病理核分裂,在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织,呈粉染均质条索状及小片状,肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多,有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。

  (1)骨母细胞型:主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成,形成较多的肿瘤性骨及骨样组织,细胞的分化程度不一,有的分化比较成熟,异型性不明显,形成瘤骨较多,有的则分化较差,瘤细胞异型性十分明显,核分裂易见,形成肿瘤性骨及骨样组织少。

  (2)软骨母细胞型:肿瘤组织中除骨母细胞外,半数为软骨肉瘤结构,同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

  (3)成纤维细胞型:肿瘤细胞梭形,排列成车辐状,其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

  以上3型往往混合存在,目前称以上3型为传统型。

三、骨肉瘤如何鉴别诊断

  1、多发于15—25岁青少年,好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。

  2、主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。

  3、局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍。

  4、全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,最后衰竭,出现恶液质。

  5、贫血,白细胞增高,血沉块,碱性磷酸酶增高。

  6、X线摄片之特征。

  7、病理检查可明确诊断。

  鉴别诊断

  1、需与慢性化脓性骨髓炎、尤文氏肉瘤、转移性骨肿瘤鉴别。

  2、慢性化脓性骨髓炎髓腔弥漫性密度增高,皮质增厚,但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成,软组织肿胀亦不明显。若见死骨存在,骨髓炎的诊断更明确。

  3、尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏,范围较长,多见葱皮样骨膜反应。

  4、转移性肿瘤较少侵犯膝关节附近的骨胳,好发于骨盆及脊柱等,骨质改变多为溶骨性,大多无骨膜反应和软组织肿块。

四、骨肉瘤有哪些治疗方法

  1.活检

  有了明确的组织学诊断,才能确定治疗方案。术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,应由有经验的医生进行,因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点,其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检,切开活检的切口通常是纵形的,可在外科切除肿瘤时一并被切除。

  2.化疗

  化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗,大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤,术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死,瘤体缩小,反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失,使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失,肿块变小,关节活动度增大,AKP可降至正常。

  大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法,化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移,化疗可促进整个疾病的根治,增加治愈率。国外20%~40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。

  如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死,推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时,肿瘤将继续在繁殖期,肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率,因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率,而且保留了肢体并具有一定的关节功能。

  利用顺铂(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氢叶酸(MTX-CF)、BCD、异磷酰胺(IFO)、环磷酰胺(CTX)等在1982~1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤,其无转移生存率为42%~89%。随诊5年以上者,Jaffe(1988)无转移生存率为56%,Takada(1986)为56%,Rossen(1982,1985,1986)为77%。

  利用上述药物也有许多作者在1982~1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗,并报道了结果,无转移生存率在24%~65%,随诊5年以上者,法国骨肿瘤研究小组(1988)无转移生存率为41%(随诊70个月),Gasparin(1987)为45%,随诊84~132个月。

  3.骨肉瘤的保肢治疗

  (1)手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估:①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价。②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较,评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况。③若病人要求保肢,还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除,各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。

  (2)重建材料的选择:重建材料的选择依医生的经验、习惯和客观条件决定,如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者,可采用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固;也可选用低温骨库保存的异体骨进行移植,但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败;年长者可选用人工关节置换。

  (3)软组织修复:软组织修复最为重要,应尽量减少伤口感染,皮缘与皮瓣坏死,这些都能导致保肢失败。

  (4)肺转移:有肺转移者,新辅助化疗能控制转移灶的生长,胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。

  (5)股骨中下段巨大肿瘤:可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除,将小腿旋转180°上移再植,用小腿代替大腿,踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿假肢负重走路,而且有一定活动度的膝关节功能。

  (6)膝部肿瘤的软组织修复:腓肠肌肌皮瓣、背阔肌游离皮瓣的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术,特别是胫骨近端的大的病变。

  (7)肱骨近端病变:可采用单纯近端肱骨的广泛切除,当病变靠近关节面时,可采用连同肩胛盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异,年轻人需要无痛、稳定可考虑肩关节融合,老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯,便可采用Tikhoff-Linberg手术,这种手术可保留手及肘的功能,明显优于截肢。

  (8)近端股骨广泛切除:较为困难,保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。

  (9)脊柱骨肉瘤:少见,国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期,个别病人可以治愈。

  (10)对化疗敏感的骨盆成骨肉瘤:可行骨盆广泛性切除,灭活再植、人工全髋关节移植术。

  4.截肢术

  对于就医较晚,无力进行化疗的病人,为了解除痛苦,延长生存期,截肢术仍然是较好的治疗方法。通常术前也应做较短疗程的化疗,术后2周继续化疗。

  5.其他治疗

  各种生物治疗的应用时冷时热,呈波浪式前进,其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的。中医中药治疗可有增强免疫力,减少放、化疗毒性的作用。