重视胰腺内分泌肿瘤的问题 其治疗方法

　　1.定义

　　胰腺内分泌肿瘤的诊治有一定的自身特点：肝转移是其主要恶性表现，局部浸润和远处转移并不是手术禁忌证，采用以手术为主的综合治疗，可以改善患者的生活质量，延长其生存时间。胰腺内分泌肿瘤是一种临床罕见疾病，一般分为功能性与无功能性两类，其诊断治疗与来源于外分泌组织的胰腺癌有较大区别。

　　2.病因

　　胰腺内分泌肿瘤的病因主要分为：各种因素引起胰腺内分泌干细胞的基因突变，激活相关的癌基凼或使抑痛基因失击活性，使细胞异常增殖，根据不同基因的表达产物而增殖为相应的内分泌肿瘤细胞，导致有关的激素异常分泌，从而引发一系列临床症状。

　　3.病症特征

　　①均属于 APUD系统，并具有APUD细胞产生肽及胺的特点;

　　②都具有类似的病理特点;

　　③除胰岛素瘤外，多数胰岛细胞的恶性率高。但各类PET。均生长缓慢，病程较长，在治疗上有一些共同特性;

　　④用一般的诊断指标如细胞的异型性及浸润性不足以鉴别PET的良恶性，临床上判断其是否为良恶性主要依靠有无远处及临近器官的转移。

　　根据是是否从中分泌出过多的激素可将PET分为功能性与非功能性。能从病人的血、尿等体液中检测到活性激素产物及存在典型临床症状的肿瘤称为功能性内分泌肿瘤，功能性内分泌肿瘤多根据肿瘤分泌的激素命名;而将无明确激素产生及无激素介导的临床综合征的肿瘤称为非功能性肿瘤。近年来通过对无功能胰岛细胞的研究发现其中不少可分泌大量胰多肽，因此虽尤临床症状，但细胞是有功能的，故属胰多肽瘤。

　　1.各种内分泌肿瘤所致的典型症状在许多书中已有详述，并为广大临床医生所熟悉，在此不作赘述。我们想强调的是：要提高对胰腺内分泌肿瘤的警惕性，从不典型的症状中抓住线索，及早诊断。例如，随着H2受体阻断剂及H+-K+-ATP酶的应用，卓-艾氏综合征的表现可能变得不够典型，但又得不到充分的控制，未收到预期的效果。这时，就要考虑是否有内分泌肿瘤存在的可能。一般来讲，有下列临床症状时,应对病人讲行相关的详细检查。

　　2.通过相应的生化检查及激素测定，一般可对内分泌肿瘤作出定性诊断。但需要提及的是：①有些内分泌肿瘤可“间断性”地分泌激素，使血液中激素水平有时在正常范围内。因此，应多次采血作相应检查。②对高度怀疑的病人应加用激发试验和抑制试验，以增加诊断的可靠性。③有条件的医院应在采血时，作血浆中多种消化道激素的放免测定，以提高诊断率。此外，因多数肿瘤均伴有胰多肽浓度的升高，近来，已被一些医院将其作为首选的肿瘤筛选检查项目。

　　3.血浆中激素浓度的变化除对肿瘤的定性诊断具有极为重要的意义外，尚可对肿瘤性质的判定提供线索。如血中多种激素浓度升高，特别是异位激素浓度升高，常提示肿瘤为恶性。促胃液素瘤的病人如血中G17(小胃液素)/G34(大胃液素)的比值升高，则提示已发生了转移。

　　4.已作出定性诊断的病人，则需要进一步作出定位诊断。定位诊断包括如下三个方面：①胰内肿瘤的部位及数目。②转移性肿瘤的部位及数目。③胰外原发性肿瘤的部位及数目。

　　1.B超与CT检查

　　为首选的检查方法。但对于肿瘤直径在lcm以下者诊断率很低。超声内窥镜可提高胰头部小肿瘤的诊断率。选择性血管插管注射造影剂同时行CT检查，亦可检出一些难以发现的肿瘤。

　　2.ERCP检查

　　其意又为：①发现十二指肠的异位肿瘤，如促胃液素瘤。近年的文献显示33%～38%的促胃液素瘤位于十二指肠，其中以二、三段多见。②可行胃窦部黏膜活检，行G细胞的定量，以除外假性促胃液素瘤。③对上腹部巨大肿物的定位，如发现胰管外压性移位，则提示肿物来源于胰腺。④了解肿物与胰管的关系，以提高手术安全性，减少胰瘘的发生率。

　　3.选择性血管造影及选择性动脉促胰泌素注射试验

　　多数胰腺内分泌肿瘤血管丰富，选择性血管造影可显示肿瘤阴影，其阳性率可达80%以上。近年来，有人行选择性动脉插管后注射促胰泌素，然后从肝静脉采血，测定注药前后激素浓度的变化，用于促胃液素瘤的诊断。认为是一种简便，敏感的定性及定位方法。

　　4.经皮经肝、门脾静脉插管取血测定激素(PTPCS)

　　根据激素出现峰值的位置，可推断肿瘤所处的部位，并可发现多发及增生的病变。