髓母细胞瘤的护理方法_髓母细胞瘤的治疗方法

一、髓母细胞瘤术后饮食护理方法

　　髓母细胞瘤是一种脑部的病变，是一种恶性肿瘤。在肿瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此，增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。那么，髓母细胞瘤术后饮食如何护理呢？

　　1、减轻或消除病人对肿瘤的恐惧感，要千方百计增加病人的食欲，经常更换菜肴品种，注意菜肴的色香味调配。

　　2、适当运用中医饮食疗法：①放疗后，往往有口舌干燥、舌红少苔等津液耗损的表现，可多吃一些滋阴生津的甘凉食物，如藕汁、荸荠汁、梨汁、绿豆汤、冬瓜汤、西瓜等；②化疗期间，病人免疫功能下降，白细胞减少，食欲不振，可吃河蟹、黄鳝、牛肉等有助于升高白细胞的食物以及山楂、萝卜等健脾开胃食品；③手术后病人气血亏虚，可多吃山药、红枣、桂圆、莲子，以补气养血。

　　3、要避免吃不易消化的食物，应多吃煮、炖、蒸等易消化的食物，少吃油煎食物。

　　4、多吃维生素含量丰富的蔬菜、水果及其他一些有助于抗癌的食物，如芦笋、海带、海藻、洋葱、大蒜、蘑菇等。

　　5、要让病人保持足够的蛋白质摄入量，肿瘤是一种消耗性疾病，特别是蛋白质的消耗很多。经常吃瘦猪肉、牛肉、兔肉或鸡鸭家禽。如果病人厌油腻荤腥，可换些蛋白质含量丰富的非肉类食物，如奶酪、鸡蛋饼、咸鸭蛋等。

二、髓母细胞瘤的治疗方法介绍

　　髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%～26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

　　手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中脑导水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重，应避免勉强分离以免损伤脑干，造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通，应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。

　　由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂系数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴（60Co）和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点放疗应包括全中枢神经系统（全脑、后颅窝和脊髓）放疗剂量根据患者年龄而定剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症（如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等）的发生。

　　现代治疗进展

　　为了减少髓母细胞瘤治疗的远期毒副作用，自上世纪90年代以来，多个国际协作组进行了有益的探索，相关研究主要集中在放疗领域。

　　减少放疗剂量

　　1996年的前瞻性随机研究将全脊髓剂量由36Gy/20f减至23.4Gy/13f，但因脊髓复发率有所增加，迫使该研究提前终止。

　　联合化疗2003年的国际多中心研究比较了放疗前化疗与单纯放疗的疗效，发现化放疗组5年无事件生存率更佳。2005年以后，国外有3篇论文对高危髓母细胞瘤患者应用小剂量化疗结合自身造血干细胞解救治疗，均取得良好效果。化疗在综合治疗中的临床价值是肯定的，对该疗法的最终评价有待更多病例的证实。

　　电子束照射

　　电子束脊髓野照射一度被认为是减少椎体前结构放疗剂量的一种方法。但棘突对电子线有屏蔽，剂量不够均匀，导致脊髓肿瘤复发率有所增加。目前认为，电子束照射优点不多，急性反应和远期反应均与光子照射没有差别，有被其他放射线所替代的可能。

　　超分割放疗 有关超分割放疗的研究日益增多。法国学者对中危组48例患者进行超分割放疗，CSI36Gy，后颅凹追加到68Gy，3年无进展生存率为81%，患儿2年内智能未见减退。

　　IMRT

　　IMRT对健康正常组织的剂量超过5Gy时，其保护作用优于三维适形放疗。

　　Tomotherapy治疗

　　螺旋断层放疗系统（Tomotherapy）是动态调强的一种类型，可更好地屏蔽锥体，靶区适形性也更好，而且能使腺体和脊髓照射一次完成，不存在两个野连接处的剂量重叠或漏隙，不足之处是整体剂量有所增加。

　　质子放疗

　　质子放疗是近年来髓母细胞瘤治疗进展的亮点之一。质子束的物理性能好，射线能量在穿透人体组织的最终P位释放，形成剂量高峰（即Bragg峰），这一特性使靶区剂量很高，而周围正常组织得到有效保护，椎体前的心脏、食管、大血管区接近零照射。目前美国麻省总医院正在进行多中心前瞻随机临床研究，其结果将拭目以待。

三、髓母细胞瘤是怎么引起的呢

　　一、发病原因

　　近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤（PNETs），是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

　　二、发病机制

　　肿瘤位于小脑蚓部者约占80％，多数突向第四脑室生长，年龄较大者（13～15岁）少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管（即脑内下降型枕大孔区肿瘤）。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12％～46％。

　　1、发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

　　（1）遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明，26％～45％髓母细胞瘤中有17号染色体短臂（17p）的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

　　（2）病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

　　（3）理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基*，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

　　（4）免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

　　（5）胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

　　2、病理学方面髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。

　　显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

　　髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20％为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

　　电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特征性压铸模式。突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构，部分胞质的局限性致密增厚。胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成；后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

　　3、分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

　　肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11％～43％。瘤组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清。镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。

四、髓母细胞瘤要如何预防

　　预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

　　1、避免有害物质侵袭（促癌因素）就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

　　（1）避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在他们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80％的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯前10年，即1969年Higginson医生所作的研究总结出90％的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

　　（2）促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基（自由基可以引起遗传物质的损害），其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织（而肿瘤的特征是无序的）。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

　　另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，他的保护作用就显示出来了。其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40％的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

　　维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。