儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的护理措施_其症状有哪些

一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的护理措施

　　一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的护理措施

　　注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

　　二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的饮食宜忌

　　（一）饮食适宜：1.宜吃具有增加免疫功能的食物；2.宜吃高维生素的食物；3.宜吃高胶原蛋白质的食物。

　　（二）宜吃食物宜吃理由食用建议

　　猪皮。胶原蛋白质含量比较丰富，能够促进组织免疫功能的恢复。有利于改善组织的免疫功能。100g与冬瓜动同炖食用。

　　牛奶。蛋白质含量高，且是以可吸收的多氨基酸的蛋白质种类为主。400毫升直接食用。

　　西红柿。含有丰富的维生素C以及柠檬酸。具有改善机体免疫功能的作用。100g直接食用。

　　（三）饮食禁忌：1.避免吃高脂肪的食物；2.避免吃高蛋白质的食物；3.避免吃过于燥热的食物。

　　（四）忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　甲鱼。蛋白质含量高，且属于燥热性的食物，对于本病而言的恢复是非常不利的。宜吃淡水鱼肉。

　　鸡蛋黄。含有丰富的卵磷脂，胆固醇的含量也是非常高的，不利于胰腺功能的恢复。宜吃鸡蛋白。

　　东坡肉。含有丰富的脂肪组织，可造成血液的粘稠度增加，从而可诱发血栓的形成。宜吃精瘦肉。

二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的症状有哪些

　　一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的症状有哪些

　　早期症状：表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。

　　晚期症状：中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎，也可表现贫血和血小板的减少。

　　相关症状：粒细胞减少 食欲不振 骨髓的发育异常 恶心

　　主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎，也可表现贫血和血小板的减少。

三、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的发病原因

　　一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的病因

　　本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。

　　二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的检查

　　血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5&times;109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

　　三、诊断

　　血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

　　四、鉴别诊断

　　本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。

四、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的诊疗知识

　　儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

    一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征预防

　　本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。

　　二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征诊疗知识

　　就诊科室： 消化内科 儿科

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　　儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征一般治疗

　　治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。

　　三、常见并发症：肺水肿

　　本病易并发肺部感染，如肺部各种炎症、肺水肿等。