小儿急性髓样白血病的饮食禁忌_小儿急性髓样白血病的临床表现有哪些

一、小儿急性髓样白血病的饮食禁忌

　　一、小儿急性髓样白血病饮食禁忌

　　1、多进食含维生素丰富的食物，摄人大量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。 维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

　　2、多摄入含铁质丰富的食物如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

　　3、少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。消化系统的不良反应，病人要多摄入碱性食物，以减轻消化道的不适，如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

　　4、需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。

二、小儿急性髓样白血病的临床表现有哪些

　　小儿急性髓样白血病，本病正确名称为急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。

　　一、病因

　　根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。

　　二、临床表现

　　1.贫血

　　常是发病时的首发症状，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。

　　2.出血

　　约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。

　　3.发热和感染

　　常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。

　　4.白血病细胞浸润表现

　　AML髓外浸润可发生在本病各亚型。

　　（1）皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。

　　（2）口腔牙龈改变25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

　　（3）肝、脾、淋巴结肿大见于约40%的病例（M5型较多见），与ALL相比其发生率较低，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常见于颈部、腋下及腹股沟部，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。

　　（4）骨关节痛AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。

　　（5）中枢神经系统受累（CNSL）初诊AML的发生率不详，但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%～20%，成人约15%，明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重者可有意识改变或抽搐、瘫痪，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。

　　（6）眼部症状绿色瘤，M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明，眼底浸润往往提示合并CNS受累。

　　AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润，但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

三、小儿急性髓样白血病的护理和预防措施有哪些

　　一、小儿急性髓样白血病的一般护理

　　1.观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。穿着宜宽松柔软，以防衣服质地过硬磨破皮肤，造成出血。有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。

　　2.保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。每日用淡盐水、呋喃西林含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通畅，注意肛门周围的清洁，大便后可用高锰酸钾溶液坐浴。

　　3.合理运动，白血病患者在发病期间，运动消耗的体力以自身现有体力的50%以下为宜。适当的日照时间，有助于气血的循行顺畅，促进疾病的痊愈。

　　二、小儿急性髓样白血病预防

　　1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质

　　电离辐射等引起白血病的因素，从事放射线工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免环境污染，尤其是室内环境污染；婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。

　　2.大力开展防治各种感染性疾病

　　尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。注意合理用药，慎用细胞毒药物等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。

　　3.做好优生工作

　　防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。

　　4.加强体育锻炼

　　注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。

四、小儿急性髓样白血病的检查诊断治疗方法

　　一、检查

　　1.血象

　　贫血和血小板减少极其常见（占75%～95%）半数AML患者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者（常为M3型或老年病例）白细胞数<4.0×10/L。部分患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。

　　2.骨髓象

　　多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。

　　3.细胞组织化学染色

　　AML的不同亚型其细胞化学染色特点不尽相同，因此AML的细胞化学染色对该病的诊断十分重要。

　　4.染色体

　　80%～90%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现，其余伴有附加异常。采用高分辨技术，核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主，高达39种之多，某些特殊的结构异常，如t（8；21）（q22；q22）、t（15；17）（q22；q21）和inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q11），与良好预后相关。

　　二、诊断

　　根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t（8；21）（q22；q22），inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q21）时，即使原始细胞<20%，也应诊断为AML。

　　三、治疗

　　1.化疗

　　（1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定（AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。

　　（2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C），可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即六个月）。

　　（3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。

　　2.支持治疗

　　支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

　　（1）加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。

　　（2）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸>59umol/L时需要大量输液和碱化尿液。

　　（3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。

　　（4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。

　　（5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

　　（6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。

　　3.造血干细胞移植

　　此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病（GVHD），5年内复发率也高达70%，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解（CR1）后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低；由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少。但对于儿童患者，随着大规模的临床研究的开展，目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿，采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效，对于中危和高危组AML，采用化疗还是移植仍有争论，因为移植复发率可能较低，但却存在早期或晚期的移植相关并发症。