溶血检查_溶血病婴儿的临床表现

一、溶血检查

　　溶血（Hemolysis） 红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（-20℃～—25℃）或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、*、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。

　　在备孕前如果知道ABO血型不合的可能，准妈妈在怀孕前就要做一个“产前血型血清学检查”，来查一查血液里抗体的情况。要是抗体的“活性”不高，准爸妈可以安心生孩子，要是抗体的“活性”很高，则可以通过一些药物治疗来降低，现在不少医院都有相应的中药治疗。这样做的目的主要是降低母亲抗体的“杀伤力”。

　　而多数夫妻都是在怀孕后才知道新生儿溶血的情况，怀孕后第一次测定一般在妊娠第24-28周检查，这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1次，妊娠7～8个月每半个月测定1次，第8个月后每周测定1次。如果备孕妈妈的血型是O型，而准爸爸不是O型血，那么所生宝宝就有可能发生新生儿溶血病，一定要做好孕期检查，以便以后及早治疗。

二、溶血病婴儿的临床表现

　　人血浆的等渗溶液为0.9%NaCl溶液，红细胞在低于0.45%NaCl溶液中，因水渗入，红细胞膨胀而破裂，血红蛋白逸出。在体内，溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应（如输入配血不合的血液）、各种机械性损伤、红细胞内在（膜、酶）缺陷、某些药物等引起。溶血性细菌，如某些溶血性链球菌和产气荚膜杆菌可导致败血症。疟原虫破坏红细胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血浆或红细胞的卵磷脂转变为溶血卵磷脂，使红细胞膜分解。

　　一、溶血病婴儿的临床表现

　　1、皮肤与巩膜发黄

　　溶血症婴儿皮肤和巩膜（俗称白眼珠）明显发黄，常于出生后24小时内或第2天出现，48小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过12～15mg/dl，甚至达20mg/dl以上。

　　2、贫血

　　患儿均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。

　　3、肝脾肿大

　　轻症无明显增大，重症胎儿水肿时有明显肝脾增大

　　4、神经症状

　　出现嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐，表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张，有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。

　　5、发热

　　溶血症患儿常伴有发热。

三、溶血的检查

　　一、红细胞检查

　　⒈ 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。

　　⒉ 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

　　⒊ 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义

　　A 血清结合珠蛋白降低见于：

　　⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；

　　⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

　　B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

　　⒋ 血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

　　⒌ 尿液检查

　　⑴尿胆原排出增多；

　　⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；

　　⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。

　　⒍ 红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的系数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

　　二、红细胞增生检查

　　⒈ 网织红细胞增多在5%～20%以上。

　　⒉ 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。

　　⒊ 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。

　　三、红细胞膜缺陷检查

　　⒈ 红细胞渗透脆性试验意义

　　⑴ 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。

　　⑵ 红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

　　⒉ 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

　　⒊ 自身溶血试验及纠正试验意义

　　⑴ 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。

　　⑵ 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。

　　⑶ 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅱ型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。

　　四、哪些妈妈可能会生ABO血型不合的宝宝？

　　1.病史中有自然流产史及前一胎新生儿黄疸史者。

　　2.血型检查为O型，其丈夫为A、B或AB型。

　　3.O型血准妈妈在孕前查出抗A或抗B抗体效价较高者。

　　4.O型血准妈妈孕期抗A（B）IgG效价>1:64者。

　　5.孕期B超检查，严重溶血者可见胎儿皮肤水肿，肝脾肿大等。

四、怎样治疗溶血病

　　一、新生宝宝刚出生时就要做好各项工作

　　a.分娩时，就要做好新生儿的抢救准备。

　　b.胎儿娩出立即断脐，减少抗体进入宝宝体内。

　　c.保留脐带，以备严重溶血病患儿换血用。

　　二、对小宝宝的治疗

　　ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血。临床症状轻重差别很大，轻者常与新生儿生理性黄疸相似，严重者可有明显的症状。新生儿出生后要严密观察黄疸出现时间，一般第2～3天，严重者24小时内就出现黄疸，并要注意黄疸加深速度，如胆红素浓度过高，不及时处理可引起胆红素脑病，以后影响智力，所以ABO溶血病要及早治疗。

　　a.光照疗法

　　光照疗法是治疗新生儿黄疸最简便有效的方法，它的优点是退黄疸快，副作用少，皮肤黄疸接受光照后胆红素可分解成水溶性，从肠道、尿中排出体外，从而降低血中胆红素浓度，可避免胆红素脑病的发生。

　　副作用：光照疗法时有的宝宝可出现一过性皮疹，大便次数增多等轻微的副作用，这些症状不需要处理，停光照后可自愈。

　　b.药物治疗

　　黄疸较严重者可反复多次光照疗法，同时加用药物治疗。可用抑制抗原反应的药物以减少继续溶血，活跃肝细胞酶系统，可加速胆红素代谢和排泄或阻止胆红素在肠道的再吸收及中药利胆退黄。

　　C.补充铁剂或输血

　　绝大多数ABO溶血病的宝宝不需要换血，经积极治疗后预后良好。新生儿ABO溶血病常同时伴有贫血，其程度与溶血程度一致。轻度溶血者常贫血较轻，严重溶血病患儿可有较重的贫血，可根据贫血程度给予补充铁剂或输血等相应的治疗。