小儿单纯性血尿是什么原因 如何检查小儿单纯性血尿

一、小儿单纯性血尿的病因

　　血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿（泌尿道出血）。

　　1.非肾小球性血尿  泌尿道出血原因很多，常见有以下疾病。

　　（1）泌尿系畸形：常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄，肾盂积液和多囊肾等。

　　（2）泌尿系肿瘤：儿科最为常见的是肾胚瘤（Wilm瘤），当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。

　　（3）高钙尿：原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5。诊断主要靠测尿钙和肌酐（mg/dl）比值。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。

　　（4）胡桃夹现象：左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉夹角，夹角过窄，可受压而发生血尿或蛋白尿。

　　（5）肾结石：肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。

　　2.肾小球性血尿  在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿，用强利尿剂和慢性肾衰竭时，可为非肾小球性。另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿。IgA肾病呈双相。多数为肾小球迁延性慢性疾病所致，包括急性肾炎恢复期、过敏性紫癜肾炎恢复期、遗传性肾炎（Alport综合征）、家族性血尿和孤立性血尿（良性复发性血尿）等。前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型紫癜性皮疹。

二、小儿单纯性血尿的检查

　　1.血尿（hematuria）  是指尿液中红细胞排泄超过正常，仅在显微镜下发现红细胞增多者，称为镜下血尿；肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块者，称为“肉眼血尿”。肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。

　　镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有：

　　（1）离心尿10ml中段新鲜尿，1500转/min离心沉淀5min，取其沉渣一滴置载玻片上，于高倍镜下观察，红细胞＞3个/Hp。

　　（2）尿沉渣红细胞计数＞8×106/L。

　　肾小球性血尿：指红细胞大小不均，形态不一。多形红细胞形态有出芽状、面包圈状、靶形、大细胞、破碎红细胞和胞质浅染等。有作者提出其中环形、芽孢形和穿孔等3型（G1型）为肾小球性血尿特征性细胞形态。临床上，当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上，或G1型＞5%，计数＞8000ml，可诊断为肾小球性血尿。

　　2.尿钙、尿草酸测定  高钙尿症诊断主要靠测尿钙，尿中排出的钙量超过正常（正常上限为每天＜4mg/kg），可见于多种情况。

三、小儿单纯性血尿的诊断

　　1.IgA肾病  IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病。多数患儿表现为复发性血尿，尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高。确诊有赖于肾活检免疫荧光检查（详见IgA肾病节）。

　　2.良性家族性血尿  有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点，病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄（详见良性家族性血尿病节），亦称薄基底膜病。

　　3.Alport综合征  早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史、神经性高频耳聋、进行性肾功能减退等特点可以区别。目前对X连锁遗传者，皮肤活检，检测Ⅳ型胶原α链有助诊断。

　　4.特发性高尿钙症（idiopathic hypercalciuria）  特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5，是小儿单纯性血尿重要病因之一。在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中，最后有23例（27.7%）明确为高尿钙症。高尿钙症在各地检出率不一，Moore报道美国儿童中发病率为2.9%～6.2%；北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例（1.7%）；此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及维生素D摄入量有关。

四、小儿单纯性血尿的症状

　　1.单纯性血尿  临床上有两种表现形式，即复发性及持续性。二者均无水肿、高血压、肾功能不全等改变。

　　（1）复发性：复发性肉眼血尿两次发作间，尿常规检查正常或有镜下血尿，血尿发作的诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等。主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天；两次发作间隔数月或数年不等。发作间期尿常规检查正常或镜下血尿。通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史。少数病儿肉眼血尿发作时，可伴有腹痛或腰痛。肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现。

　　（2）持续性：持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现。尿蛋白不超过1g/d，尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征。因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。

　　2.疾病特点

　　（1）遗传性肾炎：呈持续或复发性镜下或肉眼血尿。起病时血尿多为间歇性，伴微量蛋白尿，以后逐渐转为持续镜下血尿。血尿在上呼吸道感染时加重，出现肉眼血尿，尿蛋白也可增加（一般不超过1g/24h）。30%～40%患者伴神经性耳聋，15%～20%有内眼病变（白内障、圆锥形晶体和眼底病变等）。家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病。

　　（2）家族性血尿：又称家族性良性血尿。临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。