小儿肌营养不良有哪几种 小儿肌营养不良的中医治疗方

一、小儿肌营养不良的类型

　　(一)假肥大型

　　属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

　　1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基 因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

　　2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

　　(二)面肩-肱型肌营养不良症

　　男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

　　(三)肢带型肌营养不良症

　　两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

　　(四)其它类型

　　股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

　　肌营养不良属遗传疾病，又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。

二、小儿肌营养不良的症状

　　不同FSHD患者病情的进展速度和严重程度的差别很大。病人通常在十几岁开始出现症状，大部分病人在20岁之前已有症状产生，也有些人早在幼儿期或者晚到50 多岁才出现肌无力症状。有些人的病情非常轻微，以至于看不出什么症状。这样的病人往往自己没有觉察到有病，只是在有患病更重的亲属被诊断出来之后才发现自己患病。

　　通常，这些症状较轻的病人没有去医院诊治。当他们的肩部或者腿部肌肉出了问题，以至于不能摸到自己的头或者不能上下楼才去医院。这些病人被详细询问的时候，很多人能记得童年时就出现过一些症状，比如肩胛凸出或者投球困难。病人常常说他们不能吹口哨，不能吹起气球，或不能用吸管喝饮料，但是他们没把这些问题和肌肉营养不良联系起来。

　　在大部分FSHD病人中，病情进展非常慢。病程可以长达30年才使病人丧失活动能力，而且并非每个人都会丧失活动能力。估计有20%的FSHD病人最终需要使用轮椅。

三、小儿肌营养不良鉴别诊断

　　1.进行性脊髓性肌萎缩：为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经原性损害。

　　2.多发性肌炎：起病较急，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉*组织检查可见炎性改变。

　　3.重症肌无力：晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。

　　4.肌萎缩性侧索硬化症：儿童较少见。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。

四、小儿肌营养不良的治法与药房

　　因本病以虚证为主，故中医治疗以健脾益气，补肾固本为基本原则。同时，由于正虚体弱，邪气易侵，本病常可夹风、热、痰、瘀等邪，而呈虚中夹实之证，临证治疗应分别佐以祛风、清热、化痰、活血等方法。

　　1.脾胃虚弱

　　治法：补中益气，活血通络。

　　方药：补中益气汤加减。黄芪20g，党参、当归、茯苓、鸡血藤各12g，柴胡、陈皮、升麻、地龙各6g。肌肉瘦削明显加紫河车粉、龟板胶；心悸气短，声低气怯加何首乌、熟地；食少便溏加薏苡仁、炒白术。

　　2.肝肾阴亏

　　治法：滋肾养肝，强筋壮骨。

　　方药：金刚丸加减。杜仲、黄芪、牛膝各15g，菟丝子、肉苁蓉各12g，党参、桑寄生、萆xie各10g。筋惕肉run加天麻、钩藤；肌肉假性肥大加没药、白芥子、僵蚕；语言蹇涩加石菖蒲、远志；麻痹不仁、舌质紫暗加鸡血藤、桃仁、红花。

　　4.湿热内侵

　　治法：清热利湿，运脾健中。

　　方药：异功散合三妙丸加减。党参、怀牛膝、炒白术各12g，茯苓、苍术各10g，黄柏、半夏、陈皮各6g。神疲乏力加炙黄芪、黄精；痰多脘闷加薏苡仁、山楂；小便黄少、舌苔黄腻加青蒿、地骨皮、蔻仁。